Výzkumníci nalezli nový cíl Huntingtonovy choroby

Huntingtonova nemoc, neurodegenerativní porucha s pozdním nástupem, charakterizovaná problémy s pohybem, mentální funkcí a chováním, v soucasné dobe nemá zádný lék. Nová studie vsak prinásí nadeji, nebot výzkumníci zjistili nový terapeutický cíl této nemoci.

Vedci, vedeni prof. Gillianem Batesem a kolegy z King's College v Londýne ve spolupráci s týmem mezinárodních vedcu, zverejnili výsledky svých zjistení v casopise PLOS Biologie.

Gen pro Huntingtonovu chorobu (HD), podle výzkumníku, byl objeven v roce 1993, a od té doby je to o záhadách.

Ovlivnuje priblizne jednu osobu z 10 000, obvykle priblizne od veku 35 let, a výzkumníci poznamenávají, ze pacienti obvykle zahynou do 20 let.

Úloha huntingtinového proteinu v HD

Huntingtonova choroba je zpusobena podivnou mutací v genu, který kóduje protein nazývaný "huntingtin".

Vedci ríkají, ze tyto mutace pak vytvárejí dlouhé úseky glutaminu - aminokyseliny - v rámci retezce proteinu, coz brání tomu, aby se huntingtin správne skládal, coz je "lepkavé".

V dusledku toho se huntingtinové proteiny spolecne v jádre a cytoplazme bunek, které narusují aspekty bunecné funkce, vedou ke smrti nervových bunek.

Tyto tzv. Huntingtinové agregáty narusují transkripci genu, ríkají vedci, a dalsí výzkum ukázal, ze inhibice rodiny enzymu, které regulují transkripci - histone deacetylázy (HDAC) - má príznivé úcinky pro HD.

Problém je ovsem, ze lidé mají 11 ruzných enzymu HDAC, coz vede k tomu, ze HDAC je velmi obtízný.

Snízení HDAC4 zlepsuje pohyb, zivotnost

Profesorka Batesová a její tým provádeli svou práci na mysacím modelu s agresivní Huntingtonovou nemocí a oznacili jeden z techto enzymu - HDAC4 - za cíl.

Vedci vsak prekvapive ríkají, ze veskerá akce se deje v cytoplazme a nikoli v jádre. A úloha HDAC4 v transkripci má jen malou roli.

Snízením hladin HDAC4 na polovinu v bunkách HD mysí zjistilo, ze by mohly zpomalit hromadení huntingtinu v cytoplazme.

Dále zjistili, ze snízení hladin HDAC4 obnovuje celkovou funkci nervových bunek a jejich synapse, coz vede ke zlepsení pohybu, neurologického výkonu a dokonce i zivotnosti mysí.

Tým dodává, ze k tomu dochází bez jakéhokoli zlepsení v defektivní genové transkripci jádra, která je v souladu s cytoplazmatickou souvislostí mezi HDAC4 a huntingtinem.

Dusledky budoucnosti Huntingtonovy nemoci

Zatímco výsledky jsou velmi slibné, výzkumníci poznamenávají, ze "je to jeste velmi brzy a je dulezité poznamenat, ze lékarské aplikace jakékoli terapie vyplývající z této studie nebyly studovány v klinickém prostredí."

Vsimnou si vsak, ze jeden inhibitor, suberoylanilid hydroxamová kyselina (SAHA), byl dríve prokázán zlepsením defektu mysího modelu. Tento stejný inhibitor také snizuje hladiny HDAC4 proteinu.

Tým je proto nadejný, ze vývoj sloucenin cílených na HDAC4 by mohl být potenciální strategií pro zlepsení zivota pacientu s HD.

Na otázku o budoucím výzkumu, rekl profesor Bates Zdravotní novinky dnes:

"Soucasné zamerení je rozlisovat interakci mezi HDAC4 a huntingtinem a pochopit, jak redukce HDAC4 obnovuje synaptickou funkci a propojení nervových bunek u mysích modelu Huntingtonovy choroby."

Na pocátku roku 2013, Zdravotní novinky dnes ze tým z MIT zjistil, ze Huntingtonuv gen poskozuje funkci mozkových bunek tím, ze narusuje on-off spínací vzorce jiných genu.

Upozornení na doplnky resveratrolu pro MS

Lidé s roztrousenou sklerózou (MS) jsou varováni proti uzívání resveratrolových doplnku, poté co nová studie s pouzitím dvou modelu MS zjistila, ze sloucenina zhorsila neuropatologii a zánet podobné MS, a nemel zádné neuroprotektivní úcinky. Výsledky studie byly publikovány v American Journal of Pathology.

(Health)

Chudé dusevní zdraví spojené s vyssím rizikem úmrtí

Velká studie o domácnostech v Anglii zjistila, ze lidé, kterí prozívají príznaky psychické námahy, jako je úzkost, deprese nebo dokonce i mensí zdravotní problémy, mají nizsí predpokládanou délku zivota nez lidé, kterí ne. Vzhledem k tomu, ze spojení zustalo, kdyz se prizpusobili faktorum zivotního stylu, vedci tvrdí, ze tento úcinek je spíse kvuli biologickým zmenám vyplývajícím z psychické námahy, spíse nez tomu, ze lidé se spatným dusevním zdravím mají méne zdravý zivotní styl.

(Health)