Cystická fibróza: Studie kvasinek muze resit prícinu

Kvasinky pomáhají resit prícinu cystické fibrózy - onemocnení, které vyplývá z chybných iontových kanálu. Nová studie ukazuje, jak muze malá molekula nahradit chybející protein v kvasinkových bunkách s vadnými iontovými kanály, coz jim umozní znovu pracovat.
Vetsina prípadu cystické fibrózy je diagnostikována ve veku 2 let.

Studie, kterou provedli výzkumníci z Illinoisské univerzity v Urbana-Champaign, je publikována v casopise Vestník americké chemické spolecnosti.

Vsechny organismy - od mikrobu po cloveka - se spoléhají na bílkovinné pumpy a kanály, které transportují ionty pres bunecnou membránu. Chybné iontové kanály v bunkách jsou základem mnoha soucasne nevylécitelných lidských nemocí.

Cystická fibróza je zpusobena genetickou mutací, která ovlivnuje nekteré proteiny, které tvorí iontové kanály, coz zpusobuje jejich selhání. Výsledkem je hustá tvorba hlenu v plicích a jiných orgánech, coz dýchání ztezuje.

Zatímco lécba cystické fibrózy existuje, neopravují základní prícinu. Lécba zahrnuje inhalanty, enzymové doplnky a odstranování dýchacích cest, které lze obvykle provádet pouze s pomocí.

Kvasinky jsou uzitecný organismus pro výzkum lidského zdraví a onemocnení, protoze kvasinkové bunky jsou velmi podobné lidským bunkám. Ve dvou prípadech se kvasinky objevily ve studiích, které získaly Nobelovy ceny (jedna v roce 2001 a druhá v roce 2009) za práci na lidských bunkách.

Nová studie popisuje, jak muze malá molekula nahradit chybející protein, aby se obnovil typ funkce iontových kanálu, která chybí u lidí s cystickou fibrózou a podobnými nemocemi. Molekula - amfotericin B - byla puvodne extrahována z bakterií a pouzívána k lécbe houbových infekcí.

Malá molekula zpusobila nedostatecné kvasinky tak, aby rostly témer stejne jako normální drozdí

Tým testoval malou molekulu v nízkých dávkách v kmenu kvasinek, který nemuze rust, protoze má vadné iontové kanály.

Rychlá fakta o cystické fibróze

• Lidé s cystickou fibrózou zdedili dve kopie defektního genu CF
• Na celém svete zije asi 70 000 lidí s cystickou fibrózou
• Vetsina prípadu je diagnostikována ve veku 2 let.

Dalsí informace o cystické fibróze

Kdyz pridali molekulu, vedci zjistili, ze kvasinky rostly témer stejne jako normální napetí, které pouzívaly jako kontrola. Poznamenávají:

"Zde uvázíme energickou a udrzitelnou obnovu rustu bunek kvasinek tím, ze nahradíme chybející transportéry bílkovinných iontu nedokonalými mimikami malých molekul."

Autori tvrdí, ze je zapotrebí více výzkumu, aby bylo mozné potvrdit, zda malá molekula bude pusobit v lidských onemocneních, jako je napríklad cystická fibróza. Mezitím vsak dospeli k záveru, ze jejich studie poskytuje "rámec pro uskutecnování takové terapeutické strategie".

Lidé s cystickou fibrózou jsou vystaveni vetsímu riziku infekce plic, protoze tlustý, lepivý hlen, který se vytvárí v plicích, umoznuje mikroorganismum prosperovat a mnozit se.

Dríve v tomto roce, Zdravotní novinky dnes hlásil, jak výzkumníci dosahují lepsího porozumení infekcí pri cystické fibróze. Malá studie detí s onemocnením odhaluje, ze mikroorganismy, které infikují lidi s cystickou fibrózou, mohou prezít na malém az kyslíku.