Kryoglobulinémie: príciny, príznaky a lécba

Obsah

1. Co zpusobuje kryoglobulinemii?
2. Symptomy
3. Diagnóza
4. Lécba
5. Výhled

Kryoglobulinemie je onemocnení zpusobené mnozstvím bílkoviny nazývané kryoglobulin v krvi.

Kryoglobuliny jsou bílkoviny nacházející se v krevním obehu, které se srazují dohromady pri chladnejsích teplotách. Tyto klastry zpusobují, ze krevní plazma je velmi silná, coz muze blokovat normální prutok krve do tkání a orgánu.

Kryoglobulinémie je nejcastejsí u dospelých ve veku nad 50 let. Nekterí lidé trpí nepretrzitými príznaky, zatímco jiní prozívají období vzplanutí. Vzhledem k tomu, ze v kryoglobulinémii hrají roli nízké teploty, mohou lidé behem chladnejsích mesícu vzplanout a méne príznaku v léte.

Co zpusobuje kryoglobulinemii?

Kryoglobulinémie se muze objevit pouze v chladném pocasí.

Kryoglobulinemie zpusobuje shluky abnormálních proteinu v krevním obehu, které mohou blokovat prutok krve.

Bloky mohou zase zpusobit poskození tkání, kloubu, nervu a orgánu.

Príciny kryoglobulinemie se lisí od cloveka k cloveku. Mezi nejcastejsí príciny patrí:

• s mnozstvím kryoglobulinu v krvi
• urcité rakoviny krevních bunek
• s onemocnením pojivové tkáne
• s infekcí, nejcasteji hepatitidou C

Symptomy

Symptomy kryoglobulinemie mohou zahrnovat necitlivost a bolesti kloubu.

Osoba s kryoglobulinemií muze nebo nemusí mít zádné príznaky.

Nekterí lidé mohou mít v krvi nízké pocty kryoglobulinu a nemají zádné príznaky.

Jiní zjistili, ze mají velké mnozství kryoglobulinu v krvi poté, co provedli krevní testy na nesouvisející podmínky.

U ostatních mohou príznaky zahrnovat:

• bolest kloubu
• únava
• necitlivost
• slabost
• vyrázka s cervenými skvrnami nebo fialovými modrinami

Méne casté príznaky zahrnují:

• poskození ledvin
• zvetsená slezina nebo játra
• otoky, zejména kolem kotníku a nohou
• zbarvení rukou za studena
• ztráta váhy
• vredy kuze a gangréna
• necitlivost nebo brnení
• vysoký krevní tlak

Stejne jako se príznaky budou lisit mezi jednotlivci, tak bude pocet výstrelu, které clovek zazije po celý rok.

Vse, co potrebujete vedet o hepatitide CInfekce hepatitidy C zvysuje riziko kryoglobulinémie. Zjistete více o hepatitide C.Prectete si ted

Diagnóza

K diagnóze kryoglobulinemie lékar provede specifický krevní test, který kontroluje kryoglobulin. Z krevního testu bude lékar schopen urcit:

• pokud jsou v krvi kryoglobuliny
• jaký typ kryoglobulinu je v krvi

Existují ctyri hlavní typy kryoglobulinemie:

• Typ 1 je oznacována jako jednoduchá kryoglobulinemie a je výsledkem jediného proteinu v krvi.
• Typy 2 a 3 jsou povazovány za smesnou kryoglobulinemii, coz znamená, ze obsahují jiné proteiny vcetne revmatoidního faktoru (RF). RF je protein produkovaný imunitním systémem, který napadá zdravé tkáne v tele. RF je casto spojeno s autoimunitními onemocneními a hepatitidou C. Typy 2 a 3 kryoglobulinémie tvorí vetsinu prípadu kryoglobulinemie.
• Základní kryoglobulinémie nemá souvislost s onemocnením nebo základním onemocnením. Prítomnost kryoglobulinemie typu 2 a 3 a jejich souvislost s hepatitidou C vedou nekteré vedce k domnence, ze nemusí existovat taková vec, jako je esenciální kryoglobulinémie.
• Sekundární kryoglobulinémie indikuje spojení mezi onemocnením a jinými základními stavy.

Stanovení typu prítomných kryoglobulinu pomuze lékari urcit, jak nejlépe lécit onemocnení. Tento typ muze také pomoci lékari, aby zjistil, který základní stav nebo nemoc zpusobuje kryoglobulinemii.

Lécba

Lékar muze predepisovat kortikosteroidy nebo jiné imunosupresory k lécbe kryoglobulinémie.

Lékar bude lécit kryoglobulinemii na základe typu, závaznosti poskození, postizených cástí tela a stávajícího onemocnení nebo stavu.

Lékar pravdepodobne pred zahájením lécby projede moznosti s osobou.

V mírných prípadech bez príznaku nemusí lékar vubec tento stav lécit. Místo toho mohou poradit lidem, aby se vyhnuli chladnému pocasí, nebo je proste sledují a doporucují, aby se vrátili k dalsímu posouzení, pokud se u nich objeví nové príznaky.

V mírných az tezkých prípadech je k dispozici rada mozností lécby. Tyto zahrnují:

• Kortikosteroidy nebo jiné imunosupresory, které pomáhají zastavit imunitní systém napadení zdravých bunek.
• Plasmaferéza, která odstranuje shluky kryoglobulinu a pomáhá predcházet blokovaným tepenum a poskození orgánu.
• Novejsí biologické léky, jako je rituximab (Rituxan), coz je umelá protilátka, která muze zabránit vytvárení shluku vytvárejících bílkoviny.

V prípadech sekundární kryoglobulinemie lécba zahrnuje korekci základního stavu. Pri lécbe základní príciny by se mely také zlepsit príznaky kryoglobulinémie.

Pokud lékar urcí, ze kryoglobulinemie je zpusobena hepatitidou C, lécba bude zamerena na antivirová léciva a osoba bude pravdepodobne predána odborníkovi na játra. Pegylovaný interferon alfa a kombinace sofosbuviru a ribavirinu prokázaly úspech pri lécbe kryoglobulinemie a jejích komplikací spojených s hepatitidou C.

Výhled

Výhled pro lidi s kryoglobulinemií se lisí v závislosti na závaznosti jejich príznaku, rozsahu jakýchkoli poskození a jaké príciny mohou být prítomny. U nejsilnejsích prípadu nemusí být nutná zádná lécba.

Ve stredne závazných az tezkých prípadech muze lécba pomáhat udrzovat vzplanutí na minimu a snizovat celkovou závaznost príznaku. Nedostatecné nelécené, závaznejsí prípady mohou vést k trvalému poskození orgánu, nervu a tkání.

Je také dulezité si uvedomit mozné vedlejsí úcinky nekterých lécebných postupu, jako jsou antivirotika. Lidé mohou diskutovat o mozných vedlejsích úcincích se svým lékarem.

Hepatitida C, rakoviny krve a dalsí základní príciny kryoglobulinemie budou vyzadovat zvlástní lécbu a prognóza se bude lisit od osoby k osobe.