Byly nalezeny velmi smrtící Prionové druhy

Podle studie zverejnené v online vydání casopisu Sborník z Národní akademie ved, výzkumníci z výzkumného ústavu Scripps identifikovali jediný prionový protein, který je prinejmensím 10x smrtelnejsí nez vetsí prionové druhy. Jediný prionový protein zpusobuje neuronovou smrt podobnou té, která byla pozorována u BSE (onemocnení sílených krav).
Tato toxická jediná molekula nebo "monomer" testuje stávající teorii, ze poskození neuronu je spojeno s toxicitou prionových proteinových agregátu nazývaných "oligomery".
Scripps Florida Profesor Corinne Lasmézas, který vedl studii, vysvetlil:

"Identifikací jediné molekuly jako nejvíce toxického druhu prionových proteinu jsme otevreli novou kapitolu v tom, jak se vyskytuje neurodegenerace vyvolaná prionami. Nemysleli jsme si, ze bychom nasli neuronální smrt z tohoto toxického monomeru tak blízko, co normálne stane se v chorobném stavu. Nyní máme mocný nástroj k prozkoumání mechanismu neurodegenerace. "

Vedci zjistili, ze toxická forma abnormálního prionového proteinu, známého jako TPrP, zpusobila ruzné formy poskození neuronu, od molekulárních podpisu velmi podobných tem, které se vyskytovaly v mozku u zvírat infikovaných prionem, pri autofagii - pri samovazbe bunecných slozek , a apoptóza - programovaná bunecná smrt. Tým shledal, ze nejhorsí forma prionového proteinu je specifická struktura známá jako alfa-helikální.

Nová studie poskytuje nové pohledy na prionová onemocnení, jako je BSE a vzácná lidská forma Creutzfeldt-Jakobova nemoci. Navíc otevírá moznost, ze asociované neurotoxické proteiny mohou hrát roli v neurodegenerativních poruchách, jako je Parkinson a Alzheimerovy nemoci.
Pri prionové nemoci jsou protektivní infekcní cástice (infekcní priony), o kterých se predpokládá, ze jsou tvoreny pouze bílkovinami, schopné reprodukce, prestoze jim chybí RNA a DNA. Obvykle savcí bunky vytvárejí bunecný prionový protein (PrP), kdyz jsou infikovány prionovým onemocnením, abnormální protein premenuje normální hostitelský prionový protein na jeho chorobu.
Prionová onemocnení jsou podobná onemocnením jiných proteinu, jako jsou Alzheimerovy choroby, protoze jsou vyvolány toxicitou nesprávne prelozeného hostitelského proteinu. Navíc, nedávná studie zverejnená v New York Times, zjistila, ze onemocnení, jako je Alzheimerova choroba, zrcadlí prionovou nemoc sírením z bunky do bunky.
Lasmézas vysvetlil:

"Az dosud se predpokládalo, ze oligomery proteinu jsou toxické ve vsech techto onemocneních. Jelikoz jsme poprvé zjistili, ze abnormálne slozený monomer je vysoce toxický, otevírá moznost, ze by to mohlo platit i pro nekteré jiné nesprávné skladování bílkovin nemocí. "

Napsal Grace Rattue