Vedci omlazují stárnoucí bunky od detí s progerií

Pomocí nových technologií výzkumníci z Texasu zjistili, ze by mohli zvrátit mnoho markeru stárnutí v bunkách od detí s progerií, coz je vzácné genetické onemocnení, které zpusobuje rychlé stárnutí a casnou smrt.
Vedci hledající progerii zjistili, ze mohou obrátit nekolik markeru stárnutí tím, ze se zamerují na délku telomer.

Tým z Houstonského metodistického výzkumného institutu v Texasu popisuje prulom ve výzkumném dopise zverejneném v Journal of American College of Cardiology.

Vedoucí vysetrovatel Dr. John Cooke, predseda oddelení kardiovaskulárních ved a kolegové studovali bunky od detí s progerií, aby se dozvedeli více o procesu stárnutí.

Domnívají se, ze jejich zjistení mohou vést k tomu, jak zvrátit dalsí problémy spojené se stárnutím.

Progeria je velmi vzácné onemocnení zpusobené mutacemi v genu LMNA. Mutace se témer vzdy objevuje spontánne, nez aby byla zdedena od rodice. To je myslenka, ze v jednom okamziku, existuje celosvetove méne nez 250 detí zijících s nemocí.

Deti s progerií se mohou pri narození objevit normálne, ale behem jednoho roku zacnou vykazovat výrazné fyzické príznaky, jako je mnohem pomalejsí rust, ztráta vlasu, strhnutý nos a oblicej a celist, které jsou pomerne malé vzhledem k ostatním z tela.

Progeria, telomery a rychlé stárnutí

Deti s progerií také prozívají príznaky normálne spojené s mnohem starsími lidmi, vcetne progresivních závazných potízí srdce a cirkulace, tuhosti kloubu a kycelních dislokací. Vetsina pacientu umírá na infarkt nebo cévní mozkovou príhodu a jen málo zije kolem stredního veku.

"Tyto deti umírají na infarkt a mrtvici ve veku 13, 14, 15 let," vysvetluje Dr. Cooke. "Chteli jsme udelat neco, co by zlepsilo kvalitu zivota detí a potenciálne jim umoznilo zít déle, a tak jsme se rozhodli prozkoumat jejich bunky a zjistit, zda bychom mohli zlepsit funkci bunek."

Obvyklým výchozím bodem pro vysetrení onemocnení zpusobeného vadným genem je pokusit se opravit gen nebo zmenit protein, který kóduje. Nicméne, Dr. Cooke a kolegové se rozhodli priblízit tento problém z jiného úhlu: zamerili se na telomere.

Mohly by kmenové bunky zvrátit proces stárnutí?Zjistete, jak muze zavádení nových kmenových bunek zpomalit nebo zvrátit stárnutí.Prectete si ted

Telomere jsou DNA a proteinové struktury umístené na obou koncích chromozomu, které chrání genom. Oni byli prirovnáni k plastovým tesnením na koncích tkanicek, které jim brání rozbít.

Telomeres se s vekem zkracuje; pri kazdém rozdelení bunek se ztratí malý kus telomery. Kdyz telomeri dosáhnou kritické délky, bunky se dostanou do konce svého zivota a prestanou se delat, nebo projít organizovaným procesem bunecné smrti nazývaného apoptóza.

Kratsí telomere byly spojeny s vyssím výskytem onemocnení a zkrácenými zivotnostmi. Z tohoto duvodu je délka telomeru podobná "biologickému casu", který dokáze predpovedet, jak dlouho bude bunka nebo organismus zít.

"Dramatický úcinek" z prodluzování telomer

Tým si vsiml, ze bunky z detí s progerií mely mnohem kratsí telomere. Rozhodli se, zda mohou zlepsit funkci techto bunek, reakci na stres a schopnost rozdelit se tím, ze najdou zpusob, jak prodlouzit své telomery.

Doktor Cooke vysvetluje, ze mnohé z vecí, které se dejí detem s progerií, se staly vsem nakonec, protoze nase telomerie narusují, s výjimkou toho, ze v jejich prípade se tempo výrazne zrychluje.

Tým pouzíval novou technologii nazvanou RNA therapeutics, která dodává malým molekulám do bunek, aby zmenila jejich genovou expresi. Tímto zpusobem byli schopni dostat bunky od pacientu s progerií k produkci telomerasy, coz je protein, který prodluzuje telomere.

Behem nekolika dnu od lécby vykazovaly bunky podstatné zmeny, které ovlivnily jejich délku zivota a funkci. Dr. Cooke ríká, ze byli velice prekvapeni, ze jen jedna lécba by mohla mít takový úcinek.

"Necekali jsme, ze by takový dramatický úcinek na schopnost bunek sírit," vysvetluje. "Mohly by fungovat a rozdelovat se normálne, a my jsme jim dodali dalsí zivotnost, stejne jako lepsí funkci."

"Zrusilo mnoho markeru stárnutí bunek"

Tým také porovnal bunecné úcinky nového terapeutického prístupu RNA k aktuálne pouzívaným terapiím a nasel nekteré dramatické kontrasty.

"Nás prístup mel mnohem vetsí úcinek na vsechny markery bunecného stárnutí. Zvýsili jsme schopnost bunek mnozit a zvrátila produkci zánetlivých proteinu." Tyto markery stárnutí bunek, na které jsme se podívali, se v nasí studii zcela obrátili . "

Dr. John Cooke

Doktor Cooke vysvetluje, ze jako lékar, mnoho z onemocnení, které narazí, je dusledkem stárnutí. Jedná se napríklad o hlavní rizikový faktor pro kardiovaskulární onemocnení, coz je hlavní prícina mrtvice a srdecních záchvatu, které podlehly asi tretine lidí ve Spojených státech.

On naznacuje, ze protoze jejich výzkum ukazuje, jak RNA terapeutika muze obrátit zkrácení telomeres a prodlouzit je v bunkách od detí s progeria, pak to muze být mozné "obrátit mnoho problému spojených se stárnutím."

On a jeho kolegové se domnívají, ze mohou z techto výsledku neco uzitecného pomerne rychle, behem nekolika let.

"Nasím dalsím krokem je zacít s touto terapií smerovat k klinickému pouzití," ríká Dr. Cooke. Dodává: "Máme v plánu zlepsit stávající bunecné terapie. Chci rozvinout terapii pro tyto deti, je to nesplnená potreba."

V následujícím videu Dr. Cooke shrnuje výzkum a jeho dusledky.