Kawasakiho nemoc: Co potrebujete vedet

Obsah

1. Symptomy
2. Príciny
3. Rizikové faktory
4. Diagnóza
5. Lécba
6. Komplikace

Kawasakiova choroba je vzácný syndrom neznámého puvodu, který postihuje deti. Zahrnuje zánet cév a postihuje tepny. Muze mít vázný dlouhodobý úcinek na srdce.

Podle Nadace Kawasakiho nemocí je asi 80 procent pacientu mladsích peti let. Méne casté se týká starsích detí a mladistvých.

To obvykle neovlivnuje deti do 6 mesícu, mozná proto, ze jsou chráneny protilátkami od jejich matky.

Ve Spojených státech je kazdorocne do nemocnice prijato 19 detí z kazdých 100 000 nemocných s Kawasakiho chorobou.

Zánet se vyskytuje ve stenách tepen v celém tele, vcetne koronárních tepen, které dodávají krev do srdecního svalu.

Protoze postihuje lymfatické uzliny a kuzi a sliznice uvnitr nosu, úst a hrdla, nazývá se také syndrom mukokutánních lymfatických uzlin.

To není nákazlivé.

Symptomy

Príznaky a príznaky se rozvíjejí ve trech fázích.

Akutní fáze nebo fáze 1

Príznaky se objevují od 1. do 11. dne. Náhle se objevují a jsou obvykle intenzivní.

Obsahují:

• Vysoká telesná teplota nebo horecka, která trvá nejméne 5 dní a muze dosáhnout 104 stupnu Fahrenheita nebo 40 stupnu Celsia. Horecka neodpovídá na léky proti bolesti (OTC), jako je ibuprofen nebo tylenol (paracetamol)
• Konjunktivitida v obou ocích, kde se bílé oci stanou cervené a oci mohou být svedivé, vodnaté a bolestné
• Bolest krku
• Oteklé, popraskané a suché rty
• Cervený, otokovaný jazyk, casto s malými hrudkami na zádech, nekdy oznacovaný jako jahodový jazyk
• Oteklé lymfatické uzliny a puchýre na krku
• Vyrázka na pazích, nohou a trupu a mezi genitáliemi a konecníku
• Druhá vyrázka na rukou a chodidlech, která muze být doprovázena odlupováním kuze

Deti, u kterých se vyvine vyrázka, mohou mít nepohodlí pohybovat se nohama.

Subakutní, druhá fáze

Príznaky se objevují ve dnech 12 az 21. Jsou méne závazné, ale mohou trvat déle. Teplota tela by se mela vrátit zpet do normálu.

Príznaky mohou zahrnovat:

• Peeling kuze na prsty a prsty
• Zvracení
• Prujem
• Bolest bricha
• Bolest kloubu
• Opuch kloubu
• Zloutenka
• Nedostatek chuti k jídlu

Komplikace se vyskytují casteji behem této fáze a díte muze mít více bolesti a být náladové.

Zotavení nebo tretí fáze

Tato fáze trvá priblizne od 22. dne do dne 60. Príznaky se zlepsují a pacient se postupne zotavuje, dokud nezmizí vsechny príznaky onemocnení.

Hlavní obavou je, ze Kawasaki muze ovlivnit cévy kolem srdce, takze pacient musí podstoupit hodnocení pomocí echokardiogramu.

Príciny

Kawasakiho choroba postihuje sliznice.

Odborníci neví, co zpusobuje Kawasakiho chorobu.

Jednou z mozností je, ze muze být abnormální odpovedí na bezný virus, který vetsina lidí nereaguje. Symptomy pripomínají príznaky viru nebo infekce, ale nebyla zjistena zádná specifická virová nebo bakteriální prícina.

Dalsí je to, ze jde o autoimunní poruchu, kdy imunitní systém tela napadá vlastní dobré tkáne, jako by to byl patogen nebo organismus, který zpusobuje onemocnení.

Rizikové faktory

Jako rizikové faktory pro Kawasakiho chorobu lze povazovat:

• Vek: Je pravdepodobnejsí mezi 1 rokem a 5 lety
• Pohlaví: Chlapci jsou pravdepodobnejsí, nez dívky, aby je rozvíjeli
• Etnické pozadí: Lidé asijského puvodu, konkrétne japonstí nebo cínstí, a cerní Americané jsou náchylnejsí k Kawasakiho nemoci
• Genetika: Pokud by rodice meli Kawasakiho chorobu, jejich potomci by mohli mít více rádi, ze by meli, coz naznacuje, ze muze být spojeno se zdedeným genem
• Zivotní prostredí: Na severní polokouli, od ledna do brezna, je míra o 40 procent vyssí nez v srpnu az ríjnu.

Nekterí navrhují, ze to muze být reakce na nekteré toxiny nebo léky, ale klinické dukazy chybí.

Diagnóza

K diagnóze Kawasakiho choroby musí existovat horecka po dobu 5 nebo více dnu, stejne jako ctyri z peti hlavních dalsích nálezu:

Konjunktivitida muze být príznakem onemocnení Kawasaki.

• Zánet spojivek
• Zmeny rtu nebo ústa
• Zvetsené lymfatické uzliny v krku
• Vyrázka na tele
• Zmeny na rukou nebo chodidlech

V soucasné dobe zádný konkrétní test nemuze potvrdit Kawasakiho chorobu.

Vzhledem k tomu, ze príznaky jsou podobné dalsím detským onemocnením, vcetne spalnicek, sarlami a juvenilní artritidy, mohou být narízeny nekteré testy k odstranení techto onemocnení.

Lékar zvází symptomy pacienta a provede fyzikální vysetrení.

Krevní testy a dalsí testy mohou overit:

• Zvýsený pocet bílých krvinek
• Zánet v kloubech
• Vysoká rychlost sedimentace
• Mírná anémie
• Prítomnost bílkovin nebo bílých krvinek v moci

Echokardiogram muze zkontrolovat poskození srdce a koronárních tepen.

Testy

Testy, které mohou být provedeny, zahrnují:

• Test moci: To muze pomoci urcit, zda muze neco jiného zpusobit príznaky.
• Pocet krevních desticek: Trombocyty jsou bunky v krvi, které se sbíhají dohromady, aby pomohly zastavit krvácení, a u Kawasakiho choroby jsou obvykle vysoké.
• Test testu sedimentace erytrocytu (ESR): Vzorek cervených krvinek se umístí do zkumavky kapaliny. Pokud je cas potrebný k poklesu cervených krvinek na dno, muze to znamenat zánetlivé stavy, jako je napríklad Kawasaki.
• Test C-reaktivního proteinu (CRP): Vysoká hladina C-reaktivního proteinu v krvi, produkovaná játry, muze naznacovat zánet.
• Test na sodík: Muze být prítomen nízký obsah sodíku.
• Test albumin: V krvi mohou být nízké hladiny albuminu, bílkovin.

Kawasakiova nemoc muze mít vliv na srdce.

Lze objednat následující testy:

• Elektrokardiogram (EKG): Tento prístroj zaznamenává elektrickou aktivitu a srdecní rytmy. Elektrody jsou pripevneny k pokozce pacienta a impulsy jsou zaznamenány jako vlny a zobrazovány na obrazovce nebo potisteny na papíre.
• Echokardiogram: ultrazvuk, který kontroluje cerpání srdce. Zvuková vlna vytvárí obraz obrazu srdce pacienta a to pomáhá lékari videt, jak dobre cerpá.

Lécba

Kawasakiho nemoc je obvykle lécena v nemocnici kvuli riziku komplikací. Okamzitá lécba zvysuje sanci na rychlejsí zotavení a snizuje rizikové komplikace.

Nekteré léky se pouzívají pri lécbe.

Aspirin: Kawasakiova choroba vede k velmi vysokému poctu krevních desticek a k vyssímu riziku tvorby srazenin v krevním recisti. Aspirin pomáhá predcházet vzniku krevních srazenin a snizuje horecku, vyrázku a zánet kloubu. Obvykle bude zapotrebí vysoká dávka.

Pacient musí být sledován kvuli nezádoucím vedlejsím úcinkum. Lécba aspirinem muze pokracovat nekolik týdnu po zotavení z príznaku.

Intravenózní imunoglobulin (IVIG): Tím se snizuje riziko koronárních aneuryzmatu, ale jak to funguje, zustává nejasné.

Kortikosteroidy a inhibitory faktoru nekrózy nádoru: Mohou být pouzity, pokud jiné terapie nefungují.

Pacient musí dostat spoustu tekutin, aby nedoslo k dehydrataci.

Po pocátecní lécbe

Bude se jednat o dlouhodobejsí lécbu.

Pokud se vyvine aneuryzma koronární arterie, lécba aspirinem bude trvat déle, ale pokud pacient behem lécby vyvinou chripku nebo nestovic, bude muset prestat uzívat aspirin.

Prestoze srdecní problémy jsou vzácné, je dulezité monitorovat srdce.

Pokud existují nejaké náznaky srdecních problému, muze lékar narídit následné testy, obvykle 6 az 8 týdnu po zacátku príznaku.

Pokud problémy s srdecním onemocnením pretrvávají, lékar muze pacienta odkázat pediatrickému kardiologovi, který se specializuje na diagnostiku a lécbu srdecních problému v detství.

Mohou být nutné následující:

• Antikoagulacní léky, jako je warfarin, heparin nebo aspirin, které zabranují vzniku krevních srazenin
• Koronární arteriální angioplastika, postup otevírá tepnu, která se zuzuje nafouknutím malého balonu uvnitr arterie
• Vedle angioplastiky muze být stent umísten do ucpané tepny, která mu pomáhá otevírat, coz snizuje riziko opetovného blokování

V bypassu koronární arterie se krevní tok premístí kolem nemocné koronární arterie pomocí roubování cásti krevní cévy z hrudníku, paze nebo nohy k pouzití jako alternativní cesta.

Bypass jde kolem zablokované tepny a umoznuje, aby krev procházela do srdecního svalu.

Komplikace

Okamzitá lécba snizuje riziko komplikací a vetsina pacientu nemá dalsí problémy.

Po zotavení z Kawasakiho choroby by melo být srdce sledováno kvuli pokracujícímu zdraví.

Prestoze srdecní problémy jsou vzácné, Americká akademie pediatrie konstatuje, ze Kawasakiova choroba je hlavní prícinou získaných onemocnení srdce u kojencu a malých detí v USA

Nadace Arthritis poznamenává, ze az 1 ze 4 detí muze mít problémy s koronárními tepnami, dokonce i se správnou lécbou, a Kawasakiho nemoc je smrtelná v asi 1% prípadu.

Kawasakiho choroba muze zpusobit vázné komplikace, vcetne aneuryzmatu.

Pokud se vyvine aneuryzma, krevní cévy vedoucí ke srdci se zapálí, coz zpusobí oslabení a vyklouznutí cásti tepny. Pokud se aneuryzma sama neohrozí, muze se tvorit krevní srazenina, která zvysuje riziko srdecního záchvatu nebo vnitrního krvácení, pokud dojde k výbuchu aneuryzmatu.

Mezi dalsí komplikace patrí:

• Poruchy srdecních svalu a srdecních chlopní
• Myokarditida, zánet myokardu nebo srdecní sval
• Perikarditida, zánet perikardu, podsívka kolem srdce
• Srdecní selhání nebo srdecní záchvat

Kawasakiova choroba muze ovlivnit dalsí telesné systémy vcetne nervového, imunitního, trávicího a mocového systému.

Lidem, kterí meli Kawasakiho chorobu, muze být doporuceno, aby meli echokardiogram kazdých 1 az 2 roky, aby vysetrili srdecní problémy.

Pacienti se normálne zotaví behem nekolika týdnu, a to i v prípade, ze se jedná o srdecní nebo jiné komplikace.