Hayley Okines umírá na vzácné predcasné stárnutí ve veku 17 let

Odvázná dívka z Velké Británie, která zvýsila povedomí o vzácné genetické poruse, která zpusobuje predcasné stárnutí - progeria - zemrela ve veku 17 let.
"Hayley byla prukopníkem - a jeden z duvodu, proc máme progerii první lécbu. Dnes si pamatujeme její obrovskou odvahu a odhodlání," rekla výzkumná nadace Progeria.

Progeria nebo Hutchinson-Gilford Progeria syndrom (HGPS) postihuje priblizne 1 z 4-8 milionu novorozencu po celém svete. Existuje priblizne 200 az 250 detí, kterí zijí s podmínkou po celém svete.

Progeria je zpusobena abnormálním proteinem v genu LMNA, nazývaném progerin, který interferuje s produkcí laminátu A - bílkoviny, která stabilizuje bunecné jádro. Toto narusení zpusobuje, ze deti s progerií stárnou az desetkrát rychleji nez obvykle.

Ve ctvrtek vecer bylo oznámeno, ze 17letý progeria trpící Hayley Okines - od Zdravotní novinky dnesje rodné mesto Bexhill ve východním Sussexu v Anglii - zemrela.

Hayleyova matka, Kerry Okinesová, zverejnila na Facebooku smutnou zprávu: "Moje holcicka se nekam lépe vydala, vzala poslední dech do nárucí v 9:39."

Hayley - kdo BBC novinky ze má "telo 104letého" - byla v nemocnici lécena pneumonie, ale ona se vrátila domu krátce pred tím, nez zemrela. "Ona prisla domu po dobu jedné hodiny a ona videla její stenata, malý bratr Louie a její sestra Ruby," rekl Hayleyuv otec Mark Okines BBC novinky v pátek.

"Myslím, ze se chtela vrátit domu a rozloucit se s kazdým," pokracoval. "Myslím, ze vedela, ze vcera bude cas."

"Pamatujeme si na její obrovskou odvahu a odhodlání"

Deti s progerií jen zrídka zijí po 14 letech veku, casto odjízdející od onemocnení, které postihují starsí lidi, jako jsou srdecní choroby a mrtvice.

Hayley jí bylo receno, ze nebude zít po veku 13 let, ale v roce 2007 zacala teenager podstupovat prukopnickou lécbu v Boston Children's Hospital, MA, v rámci prvního klinického hodnocení stavu.

V zárí 2012, MNT hlásil úspech této studie a ukázal, jak inhibitor farnesyltransferázy (FTI) zlepsil hmotnost, kostní strukturu a kardiovaskulární zdraví detí s progerií.

Ve výroku po smrti Hayleyho, Výzkumná nadace Progeria ocenila teenager za svuj príspevek k výzkumu progeria:

"Celá komunita PRF truchlí ztrátu jedné z nasich zárících hvezd, Hayleyho Okinese." Hayley byl jedním z prvních úcastníku probíhajících klinických studií progerie. "Hayley byl prukopník - a jeden z duvodu, proc máme nyní první lécbu Dnes si pamatujeme její obrovskou odvahu a odhodlání. "

Hayley byl nadseným bojovníkem pro vedomí progerie, který se stal místním a národním prítelem jako inspirace pro lidi s touto podmínkou a bez ní. Teenager napsal dve knihy popisující své zkusenosti s progerií - "Old Before My Time" a "Young at Heart" - a zúcastnil se mnoha rozhovoru.

Stejne jako její prínos pro povedomí a výzkum progerie, Hayley byla velmi obdivována kvuli jejímu pozitivnímu pohledu na zivot, psanému v "Young at Heart:"

"Muj zivot s progerií je plný stestí a dobrých vzpomínek. Hluboko uvnitr jsem se nikoho nelíbí, my jsme vsichni lidé."

Nase myslenky a modlitby jsou v Hayley rodine a prátelum v této tezké dobe.

Zpráva o Hayleyho smrti prichází pouhých 15 mesícu poté, co byl oznámen Sam Burns, chlapec z Foxborough, MA, zemrel ve veku 17 let.

Riziko úmrtí u starsích muzu se snízilo zvýsením fyzické aktivity

Nová studie zverejnená v britském casopise Journal of Sports Medicine spojuje pulhodinu fyzické aktivity, 6 dní v týdnu, s 40% nizsím rizikem úmrtí u starsích muzu. Muzi, kterí uzívali pravidelné mírné az energické cvicení, zili v prumeru o 5 let déle nez sedaví muzi. Výzkumní pracovníci studie z Norské skoly sportovních ved v Oslo v Norsku zkoumali údaje od úcastníku zarazených do studie z Oslo.

(Health)

Nové objevy vedou k vysoké lécbe cholesterolu

Výzkumníci zjistili, ze vysoký cholesterol je zpusoben predchudcem, který inhibuje geny zánetlivé odpovedi. Tato nová prekurzorová molekula by mohla poskytnout nový cíl pro léky zamerené na lécbu aterosklerózy. Ateroskleróza je stav vyznacující se vytvrzením tepen a je hlavní prícinou kardiovaskulárních onemocnení a úmrtí.

(Health)