Dermatomyositida: Príznaky, príciny a lécba

Obsah

1. Príciny
2. Symptomy
3. Pridruzené podmínky
4. Diagnóza
5. Lécba
6. Výhled

Dermatomyositida je zdravotní stav, který zpusobuje svalovou slabost a vyrázky.

Podle Centra Johns Hopkins Myositis jsou zeny dvakrát vetsí pravdepodobností nez muzi, kterí mají zkusenosti s dermatomyozitidou.

Ackoli neexistuje lék na tento stav, jsou k dispozici nekteré lécebné postupy, které mohou pomoci minimalizovat príznaky.

Príciny

Presná prícina dermatomyozitidy není známa, ale muze být, ze imunitní systém tela mylne napadá zdravé svalstvo a krevní bunky.

Lékari neví, co zpusobuje dermatomyositidu, ale existuje mnoho teorií o tom, proc se vyvíjí.

Podle Americké vysoké skoly reumatologie nejcasteji uznávanou teorií je, ze imunitní systém tela napadá svalové bunky a krevní cévy omylem.

Dalsí teorie naznacuje, ze dermatomyozitida je zpusobena virem, který postihuje kosterní svaly.

Lékari také verí, ze nekterí lidé jsou více náchylní k vývoji stavu kvuli jejich rodinné historii.

Co je treba vedet o ekzému?Kliknete zde a dozvíte se o ekzému.Prectete si ted

Symptomy

Symptomy dermatomyozitidy se objevují postupne. První príznak, který si clovek muze vsimnout, je vyrázka, která má tendenci být cervená a nevratná.

Nekterí lidé vsak hlásí vyrázku, která je modrofialove zbarvená. Mezi nejcastejsí místa vyrázky patrí následující oblasti:

• pres ramena a horní cásti zad
• pres klouby, casto se zmenami kutikulárních a nehtových luzek
• na dlaních a prstech
• pres lokty a kolena
• kolem ocí
• na horní cásti hrudníku ve tvaru V

Nekdy clovek zacne vytváret vápníkové usazeniny pod kuzí, které se mohou na dotek cítit jako zatvrdlé hrbolky. Toto je známé jako kalcinóza a je bezné u detí, ale ne u dospelých s dermatomyozitidou.

Ti s dermatomyozitidou casto mají "Gottron papuly". Jedná se o supinaté, cervené oblasti, které se casto objevují nad klouby.

Kozní symptomy spojené s dermatomyozitidou obvykle ustupují k svalové slabosti, která pravdepodobne postupuje v prubehu týdnu nebo mesícu.

Mezi dalsí príznaky spojené s dermatomyozitidou patrí:

• obtíznost stoupá ze sedícího do stojící pozice
• nevysvetlitelná základní slabost
• bolesti nebo slabosti kloubu nebo obojí
• problémy s polknutím
• nevysvetlitelná slabost
• pocit únavy po celou dobu, i po odpocinku

Podle American Osteopathic College of Dermatology také odhaduje 15 az 30 procent lidí s dermatomyozitidou:

• plicní postizení
• problémy s dýcháním

Pridruzené podmínky

Existují ruzné typy dermatomyozitidy a nekteré související stavy.

Jedním z príkladu je detská dermatomyozitida nebo JDM. Tento stav zpusobuje, ze díte, obvykle ve veku od 5 do 10 let, vykazuje svalovou slabost.

Deti s JDM mohou mít potíze pri provádení základních úkolu, jako je cistení vlasu nebo lezení po schodech.

Deti s JDM mají následující príznaky:

• problémy s lezením po schodech
• problémy s kartácováním vlasu
• Problémy se staly z kresla nebo z podlahy
• extrémní únavu
• dusnost

Deti s JDM budou mít také vyrázku, která je fialová nebo sedave cervená. Nekdy lékari mohou omyl za ekzém.

U osob s JDM je také castejsí výskyt zánetlivých stavu, jako jsou:

• diabetes
• artritida
• celiakie

Deti také prozívají náhlý nástup príznaku nez dospelí s tímto stavem.

Nekdy muze osoba vyvstávat dermatomyozitidu kvuli základní rakovine, která je známá jako dermatomyozitida spojená s malignitou.

Výzkumníci stále studují vztah mezi rakovinou a dermatomyozitidou. Ovsem vedí, ze lidé s urcitými druhy rakoviny mají vyssí pravdepodobnost, ze budou mít tento stav. Patrí k nim rakoviny:

• GI trakt
• prsa
• vajecník
• varlata
• bílé krvinky

Diagnóza

Lékar zacne tím, ze pozádá osobu o jejich príznaky. Lékar by mel zkontrolovat vsechny anamnézy a seznam léku, které osoba uzívá.

Dalsí testování by pravdepodobne zahrnovalo:

• Krvavá práce: Vylucuje to dalsí podmínky, které by mohly zpusobit podobné príznaky. Lékari mohou také testovat enzymy spojené s rozpadem svalu, které mohou naznacovat dermatomyositidu. Príklady zahrnují kreatinkinázu a aldolázu. Mohou také sledovat specifické protilátky, které mohou být v dermatomyozitide.
• Zkoumání nehtu: Osvetlené zvetsovací zarízení se pouzívá k identifikaci zánetu a otoku v cévách nehtu, coz je mozným príznakem dermatomyozitidy.
• Elektromyografie (EMG) a testy nervového vedení: Tyto postupy merí, jak dobre svaly reagují na stimulaci nervového systému.
• Magnetické rezonancní zobrazování (MRI): Testuje vsechny deformity ve svalech.
• Svalová biopsie: To znamená odstranení malého vzorku tkáne svalu, aby se potvrdilo, ze se jedná o dermatomyozitidu.

Stavy, které mohou zpocátku pripomínat dermatomyozitidu, zahrnují:

• sklerodermie
• systémový lupus erythematosus (SLE)

Lékar se obvykle pokusí vyloucit tyto stavy pri urcování, zda má osoba dermatomyozitidu.

Lécba

Lékari mohou predepisovat léky, které snizují zánet a nepohodlí.

Bohuzel v soucasné dobe neexistuje lék na dermatomyozitidu. Místo toho se lékari zamerují na metody, které snizují pocet zánetu a zabranují dalsímu postizení.

Lékari mohou predepisovat léky ke snízení zánetu, jako jsou kortikosteroidy. To snizuje zánet v tele snízením poctu protilátek, které imunitní systém produkuje proti urcité látce.

Lékari obecne predepisují kortikosteroid prednison za úcelem lécby pocátecních zánetlivých príznaku spojených s dermatomyozitidou. Lékar muze nejprve predepsat vysokou dávku techto steroidu a pomalu snízit dávku po nekolik let.

Existují rizika spojená s dlouhodobým uzíváním kortikosteroidu. Patrí mezi ne vyssí riziko osteoporózy, cukrovky, zvýsení hmotnosti a katarakty.

Pokud osoba nemuze uzívat kortikosteroidy nebo si preje vyhnout se dlouhodobým rizikum spojeným s jejich uzíváním, existují alternativy. Tyto zahrnují:

• Methotrexát: Methotrexát se casto predepisuje spolu s kortikosteroidy k lécbe osoby, kdyz je poprvé diagnostikována s dermatomyositidou. Lécba je prostredek modifikující onemocnení, který muze snízit imunitní odpoved tela.
• Imunoglobulin: Jedná se o intravenózní (IV) léky, které mohou zablokovat protilátky, které imunitní systém pouzívá k napadení kuze a svalu, kdyz má clovek dermatomyositidu.
• Steroid-setrící cinidla: Príklady techto léku zahrnují cyklosporiny, azathioprin, takrolimus, anti-TNF léky a rituximab. Tyto léky mohou zpusobit závazné nezádoucí úcinky a jsou obvykle vyhrazeny pro pokrocilejsí prípady dermatomyozitidy.

Lékar muze také doporucit podpurné sluzby, které pomohou osobe lépe zít s dermatomyozitidou. Mezi príklady techto sluzeb patrí:

• Výziva: Nekterí jedinci, kterí mají dermatomyozitidu, mohou mít prospech z návstevy registrovaného dietitiana. Dieta muze pomoci identifikovat menu, které je zdravé, avsak obsahuje potraviny, které jsou snadno dostupné.
• Fyzikální terapie: Jakmile je pocátecní zánet lécen, cvicení fyzické terapie mohou pomoci posílit svaly, a doufejme, ze jim zabrání dalsí rozpad. Fyzikální terapeut plánuje aktivity podle osobních príznaku. Napríklad tem, kterí trpí nakládáním vápníku a svalovou tuhostí, muze být prospesná lécba protahováním. Ti, jejichz zánet je pod kontrolou, mohou tezit z posilování budování cvicení.
• Terapie mluvením: Nekterí lidé s dermatomyozitidou mohou mít problémy s polykáním v dusledku svalové slabosti. Recová terapie muze cloveku pomáhat budovat tyto svaly a snizovat riziko udusení a aspirace.

Osoba s dermatomyozitidou by mela také chránit svou kuzi pred poskozujícími paprsky slunce, coz zrejme zhorsuje príznaky onemocnení.

Nosit sirokou skálu opalovacího krému, ochranného oblecení a klobouku s sirokým okrajem pomáhá. Uzívání techto opatrení pri venkovních cestách muze snízit výskyt kozní vyrázky a svalové slabosti spojené s touto chorobou.

Ve vzácných prípadech muze osoba vyzadovat chirurgický zákrok ke snízení výskytu podkladu vápníku pod kuzi zpusobených dermatomyozitidou. Lidé casto podstupují chirurgický zákrok, kdyz vklady zpusobují extrémní bolesti nervu.

Výhled

Komplikace a výhledy na dermatomyozitidu casto závisí na:

• kdy byla diagnostikována osoba s tímto stavem
• jaké jsou jejich príznaky

Napríklad ti, kterí jsou diagnostikováni s JDM, obvykle zjistí, ze jejich príznaky zmizely témer úplne, jakmile zestárly.

U osob s diagnózou dermatomyositidy jako dospelých je vsak méne pravdepodobné, ze dosáhnou úplné remise jejich príznaku.

Tezká a prodlouzená svalová slabost muze vést ke komplikacím, jako jsou:

• podvýziva
• zápal plic
• respiracní selhání

Lidé, kterí mají dermatomyositidu, která postihuje jejich srdce a plicy, mohou mít méne pozitivní vyhlídky.

Pokud nekdo objeví príznaky, které by mohly naznacovat dermatomyositidu, meli by okamzite promluvit s lékarem.

Cím dríve je diagnostikována a lécena osoba, tím lepsí je jejich výhled.