1 z 2 000 Britu muze mít onemocnení "sílené krávy"

Priblizne 1 z kazdých 2 000 lidí ve Velké Británii muze provádet varianty proteinu Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD), bezneji známých jako "sílená kráva" nebo bovinní spongiformní encefalopatie (BSE). To je podle studie publikované v BMJ.

Variant CJD je fatální degenerativní onemocnení mozku. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) je medián trvání nemoci z vCJD 14 mesícu, zatímco medián veku úmrtí na onemocnení je 28 let.

Tato nemoc byla poprvé popsána ve Velké Británii v roce 1996 a predpokládá se, ze byla zpusobena prenosem infekce z BSE u skotu na cloveka prostrednictvím masných výrobku.

Podle týmu britských vedcu bylo ve Spojeném království k dispozici 177 klinických prípadu vCJD.

Podle Svetové zdravotnické organizace (WHO) existují pouze tri prípady vCJD hlásené v USA mezi rokem 1996 a brezenem 2011. Nicméne predchozí studie odhadly, ze asi 1 z 4 000 lidí muze nosit vCJD priony.

Existuje nejistota ohledne poctu lidí, kterí se nakonec objeví, a není jasné, zda nositelé riskují prenásení onemocnení transfuzí krve nebo operací.

Kvuli temto zamraceným oblastem vedci chteli provést pruzkum, aby presneji zjistili, kolik lidí ve Velké Británii muze být nositeli vCJD a identifikovat genotyp nosicu.

Výzkumný tým analyzoval více nez 32 000 vzorku príloh více nez 41 nemocnic od lidí, kterí meli od roku 2000 do roku 2012 odebranou prílohu.

Bylo zjisteno, ze 16 vzorku bylo pozitivních na abnormální prionové proteiny. To odpovídá celkové prevalence 493 na milion obyvatel. Z toho výzkumníci odhadli, ze 1 z 2 000 lidí pravdepodobne bude nositeli vCJD.

Dále bylo zjisteno, ze prítomnost vCJD proteinu je u muzu a zen podobná a významne se nelítalo u lidí narozených v letech 1941 az 1960 a osob narozených v letech 1961 az 1985.

VV genotyp "muze být náchylnejsí k vCJD"

Vedci pak provedli genetické testování 16 vzorku vCJD-pozitivních príloh.

Ve srovnání s obecnou britskou populací vykazovaly vzorky vyssí podíl genotypu homozygotního valinu (VV) na kodonu 129 genu kódujícího prionový protein (PRNP). Autori studie poznamenávají, ze k dnesnímu dni bylo vsech 177 pacientu s vCJD homozygotním (MM) genotypem methioninu.

Z tohoto duvodu vedci rekli, ze mají obavy, ze ti, kterí mají genotyp VV, mohou být více vnímaví k vCJD po prodlouzené inkubacní období, nebo mohou vykazovat zádné klinické príznaky onemocnení.

Nezodpovezené otázky "vyzadují dalsí studie"

Ackoli autori studie uznávají, ze pocet pacientu s klinickým vCJD je výrazne nizsí nez prevalence navrzená ve svém výzkumu, poznamenávají, ze dalsí studie jsou potrebné pro vývoj testu schopných detekovat abnormální proteiny v krvi.

Navíc výzkumníci tvrdí, ze je treba provést dalsí studie k analýze tkáne pred sedmdesátými léty predtím, nez se poprvé objevila BSE.

V redakci souvisejícím s touto studií Roland Salmon, epidemiolog v duchodu, poznamenává, ze ackoli se zvýsila znalost této nemoci, stále existuje mnoho nezodpovezených otázek:

"Jaký je fenotyp onemocnení a prirozený prubeh varianty CJD u genotypu jiných nez MM? Jaké jiné prionové nemoci zvírete mohou být zoonotické?"

"Replikacní mechanismy, které byly poprvé pozorovány v prionových proteinech, byly nyní identifikovány v jiných proteinech, které se podílejí na jiných bezných neurodegenerativních onemocneních, vcetne Ap, amyloidu-? u Alzheimerovy choroby, a-synucleinu pri Parkinsonove nemoci a tau v nekolika ruzných podmínkách. pokud vubec nekdy jsou tyto prenosné? "

Dospel k záveru, ze britská priónová výzkumná kapacita s odbornými znalostmi v oblasti dohledu nad lidskými a veterinárními chorobami a patologie je vhodná pro zodpovezení techto otázek a ze "dalsí dezinvestace by byla predcasná".