Wilmsuv nádor: Co potrebujete vedet

Obsah

1. Co je Wilmsuv nádor?
2. Symptomy
3. Lécba
4. Staging
5. Príciny
6. Diagnóza
7. Výhled

Wilmsuv nádor, známý také jako nefroblastom, je vzácný typ rakoviny ledvin. Obvykle postihuje deti pred dosazením veku 6 let. U dospelých je velmi vzácné.

Pojmenován podle Max Wilms, nemeckého lékare, který ho poprvé popsal v roce 1899, je nejbeznejsím nádorem ledvin u osob starsích nez 15 let.

Tento clánek bude obsahovat základní informace o Wilmsových nádorech, jaké jsou, príznaky a symptomy, diagnóza a lécba.

Rychlá fakta o Wilmsove nádoru

Zde jsou nekteré klícové body o Wilmsove nádoru.

• Wilmsuv nádor je velmi vzácný karcinom ledvin, který postihuje predevsím deti.
• Výhled Wilmsova nádoru je obvykle dobrý.
• Príznaky zahrnují opuch bricha a krev v moci.
• Muze se jednat o genetické faktory a nádory se mohou zacít rozvíjet v deloze.
• Lécba obvykle zahrnuje chirurgický zákrok, chemoterapii a obcas radiacní terapii.
• V USA se uvádí priblizne 500 prípadu rocne.

Co je Wilmsuv nádor?

Wilmovy nádory se rozvíjejí v ledvinách detí. Mohou se zacít rozvíjet pred narozením.

Wilmsovy nádory jsou vzácné, ale jsou to nejcastejsí zhoubné nádory ledvin u detí. Pokud se objeví nádor u dítete, existuje 90% pravdepodobnost, ze to bude Wilmuv nádor.

Vyskytují se ve veku od 3 do 4 let a jen velmi zrídka po dosazení veku 6 let. Ve Spojených státech je kazdý rok hláseno priblizne 500 prípadu.

Více nez tri ctvrtiny prípadu se vyskytují u jinak zdravých detí, zatímco jedna ctvrtina je spojena s dalsími vývojovými problémy.

Lécba má obvykle vysokou úspesnost. Více nez 90 procent tech, kterí podstoupí lécbu, bude prezít nejméne pet let.

V 95% prípadu nádor postihuje jednu ledvinu, i kdyz muze být více nez jeden nádor. V 5% prípadu postihuje obe ledviny. Predpokládá se, ze se vyvine z nezralých ledvinových bunek.

Predpokládá se, ze nádory pocházejí ze ztráty nebo inaktivace nádorového supresorového genu nazvaného QT1 na chromozómu 11. Tumorové supresorové geny obvykle zpomalují rust nádoru a kontrolují rust bunek.

Co potrebujete vedet o rakovine ledvinKliknete zde a dozvíte se více o rakovine ledvin.Prectete si ted

Symptomy

V pocátecních stádiích nemusí být vubec zádné príznaky a dokonce i pomerne velký nádor muze být bezbolestný. Nicméne i velké nádory se obvykle objevují dríve, nez se zacnou metastázovat nebo se rozsírí do jiných cástí tela.

Pokud se vyskytnou príznaky, mohou být:

• opuch bricha
• krev v moci a abnormální barva moci
• horecka
• nechutenství
• vysoký krevní tlak
• bolesti bricha nebo hrudníku
• nevolnost
• zácpa
• velké a rozsírené zíly pres bricho
• nemoci nebo pocit nevolnosti
• zvracení
• nevysvetlitelná ztráta hmotnosti

Pokud se nádor rozsíril do plic, muze dojít k kasli, krev v sputu a potíze s dýcháním.

Lécba

Lécba Wilmsova nádoru závisí na nekolika faktorech, vcetne:

• stárí
• celkové zdraví
• zdravotní historie
• rozsah stavu
• tolerance k urcitým lékum nebo postupum
• rodicovské preference

Standardní lécba obvykle zahrnuje chirurgický zákrok, chemoterapii a nekdy radiacní terapii.

Wilmsuv nádor je vzácný a lékar muze doporucit, aby se lécba provádela v detském nádorovém centru.

Chirurgická operace

Existuje celá rada operací, které by mohly být pouzity pro Wilmsuv nádor.

Moznosti zahrnují nefrektomii, coz je chirurgické odstranení ledvinové tkáne.

Jednoduchá nefrektomie: Celá ledvina je chirurgicky odstranena. Druhá ledvina je dost pro udrzení pacienta v dobrém zdravotním stavu.

Cástecná nefrektomie: Nádor a cást ledvinného tkáne, která ho obklopuje, je chirurgicky odstranena. Tento typ operace se provádí, jestlize jiná ledvina není 100% zdravá nebo jiz byla chirurgicky odstranena.

Radikální nefrektomie: Celá ledvina, v blízkosti nadledvin a lymfatických uzlin, stejne jako dalsí okolní tkáne jsou chirurgicky odstraneny.

Behem procedury muze lékar zkontrolovat jak ledviny, tak brisní dutinu. Vzorky mohou být odebrány k testování.

Jiné moznosti

Mezi dalsí moznosti patrí:

Transplantace ledvin: Pokud je nutné vynechat obe ledviny, bude potreba provést dialýzu az do provedení transplantace.

Chemoterapie: Nádorové bunky jsou vysetrovány, aby zjistily, zda jsou agresivní nebo náchylní k chemoterapii, pouzití léku k usmrcení rakovinných bunek. Cytotoxická medikace zabranuje rozdelení a rustu rakovinných bunek.

Chemoterapie se zameruje na nezádoucí rakovinové bunky, ale muze také ovlivnit zdravé bunky, coz muze mít vedlejsí úcinky.

Tyto zahrnují:

• ztráta vlasu
• ztráta chuti k jídlu
• nízký pocet bílých krvinek
• nevolnost
• zvracení

Po ukoncení lécby se obvykle vyskytují nezádoucí úcinky.

Vysoké dávky chemoterapie mohou znicit bunky kostní drene. Pokud je zapotrebí vysoké dávky, bunky drene mohou být po lécbe odstraneny, zmrazeny a vráceny telu intravenózne.

Radiacní terapie: Nosníky vysokoenergetických rentgenu nebo cástice zárení se pouzívají k nicení rakovinných bunek. Radiacní terapie funguje poskozením DNA uvnitr nádorových bunek. To znicí jejich schopnost reprodukce.

Radiacní terapie obvykle zacíná nekolik dní po operaci. Velmi mladým pacientum muze být podáváno sedace, takze jsou jeste behem radioterapie. Lékar oznacuje cílovou oblast barvivem, zatímco chrání necílené oblasti tela.

Následující nezádoucí úcinky jsou mozné:

Prujem: Pokud je bricho cílené, symptomy se mohou objevit nekolik dní po zahájení lécby.Jak lécba postupuje, príznaky se mohou zhorsit, ale obvykle zmizí nekolik týdnu po ukoncení kurzu.

Únava: Jedná se o nejbeznejsí príznak.

Nevolnost: Muze se objevit kdykoli behem lécby nebo krátce po nem. Je dulezité informovat lékare, protoze je snadno lécen léky.

Drázdení pokozky: Oblasti, na které se paprsek zazehne, muze být cervene a bolet. Tyto oblasti by mely být chráneny pred slunecním svetlem, chladnými vetry, od poskrábání a odrení a od parfémovaných mýdel.

Staging

Staging slouzí k posouzení, do jaké míry se rakovina rozrostla nebo rozsírila.

Stupen 1: Rakovina muze být zcela chirurgicky odstranena. Je omezena na ledviny.

Stupen 2: Rakovina dosáhla tkání a struktur blízko ledvin, jako jsou krevní cévy a tuk. Muze se vsak i nadále chirurgicky odstranit.

Stupen 3: Rakovina se dále rozsírila a dosáhla blízkých lymfatických uzlin nebo jiných cástí bricha. Dokoncení chirurgického odstranení nemusí být mozné.

Stupen 4: Rakovina se dále rozsírila do dalsích cástí tela, vcetne mozku, jater nebo plic.

Stupen 5: Obe ledviny mají rakovinné bunky.

Lécba postupne

Lécba muze být provádena následujícími zpusoby podle stupne rakoviny:

Lécba onemocnení závisí na stavu, ve kterém je rakovina ulovena.

Stupne 1 nebo 2: Není-li typ rakovinných bunek agresivní, budou chirurgicky odstraneny ledviny, okolní tkáne a nekteré blízké lymfatické uzliny. Toto bude následovat chemoterapie. V nekterých prípadech muze být ve fázi 2 potreba radiacní terapie.

Stupne 3 nebo 4: Pokud se rakovina rozsírí do bricha, odstranení muze poskodit hlavní krevní cévy nebo jiné klícové struktury. V tomto prípade bude pouzita kombinovaná terapie chirurgie, radiace a chemoterapie. Chemoterapie muze být pouzita pred chirurgickým zákrokem ke smrstování nádoru.

Stupen 5: Pokud oba ledviny mají nádorové bunky, cást rakoviny z kazdé ledviny bude chirurgicky odstranena, zatímco blízké lymfatické uzliny budou vysetreny, aby se zjistilo, zda obsahují rakovinné bunky. Poté pacient dostá chemoterapii k smrti zbývajícího nádoru. Pozdeji se více nádoru chirurgicky odstraní. Chirurg se bude snazit usetrit co mozná nejlepsí tkán ledvin. Po ní muze následovat radiacní terapie a chemoterapie.

Príciny

Presná prícina Wilmsova nádoru není známa, ale pravdepodobne zacíná pred narozením, kdyz se nekteré bunky z ledviny nevyvíjejí správne. Abnormální bunky se mnozí ve svém primitivním stavu a stávají se nádorem, který je obvykle detekovatelný ve veku od 3 do 4 let.

Genetické faktory: Geny, které rídí bunecný rust, mutují nebo mení, coz umoznuje bunkám rozdelit se a vyhnout se kontrole. Byly studovány dva geny: Wilmsuv nádor 1 nebo 2 (WT1 nebo WT2). Tam mohou být také mutace v jiných chromozomech.

Rodinná historie: Wilmsovy nádory mohou pocházet z genetické vady, kterou predává rodic, ale vetsina z nich není zdedena. V méne nez 2% prípadu bude mít blízký príbuzný vliv.

Vetsina Wilmsových nádoru se vyskytuje náhodne. Jsou sporadické, vyplývající z genetických mutací, které ovlivnují bunecný rust ledvin. Tyto zmeny obvykle zacínají po narození.

Spolecne se vyskytující podmínky

Syndrom WAGR: V malém poctu prípadu se objeví nádor vedle nekterých dalsích genetických stavu.

WAGR znamená ctyri podmínky:

• Wilmsuv nádor
• aniridia, která se narodila bez duhovky nebo barevnou cástí oka
• genitourinární malformace
• zpozdený kognitivní vývoj

WAGR se stává, kdyz je gen WT1 ztracen nebo deletován na chromozomu 11. WT1 je tumor supresorový gen. To znamená, ze brání nebo potlacuje rust nádoru a kontroluje rust bunek.

Osoba s WAGR syndromem má 45 az 60 procentní pravdepodobnost vývoje Wilmova nádoru.

Syndrom Denys-Drash (DDS): Jedná se o velmi vzácnou poruchu, která zpusobuje selhání ledvin pred vekem 3 let. Existuje abnormální vývoj pohlavních orgánu. Existuje velké riziko vzniku nekterých dalsích typu rakoviny, krome Wilmsova nádoru. Je to také zpusobeno neaktivním nebo ztraceným WT1.

Beckwith-Wiedemannuv syndrom: Jedná se o poruchu nadmerného rustu se sirokou skálou príznaku. Hmotnost je pri narození výrazne vyssí nez normální a díte má velký jazyk, zvetsené orgány (zejména játra), nadmernou rust jedné strany tela, nízkou hladinu krevního cukru v novorozeneckém období, záhyby usí a usní jámy. Telo roste asymetricky.

Predpokládá se, ze je výsledkem hyperaktivní kopie onkogenu na chromozómu 11 (IGF2). Onkogeny regulují bunecný rust. Pokud se neco pokazí, rust bunek se muze dostat mimo kontrolu.

Existuje vyssí riziko vzniku Wilmsova nádoru a také hepatoblastomu, neuroblastomu, karcinomu adrenokortik a rabdomyosarkomu.

Dalsí faktory

Nekteré dalsí faktory ciní Wilmuv nádor pravdepodobnejsí.

Rod: Zeny mají o neco vyssí riziko vzniku Wilmsova nádoru nez muzi.

Etnického puvodu: Lidé z cerného afrického puvodu mají o neco vyssí pravdepodobnost vývoje Wilmsových nádoru. Ve Spojených státech má Asijsko-Americané nejnizsí riziko.

Cryptorchidismus: Jestlize jedno nebo oba varlata nedokází sestoupit do sourku, muze být vyssí riziko vzniku Wilmsova nádoru.

Hypospadias: Muzi narození s mocovou trubicí, která se nenachází tam, kde by mela být, na spicce penisu, mají vyssí riziko vzniku Wilmsova nádoru.

Diagnóza

Lékar se zeptá na príznaky a symptomy, zkontroluje anamnézu dítete a podrobnosti o tehotenství a provede fyzickou prohlídku.

Ultrazvuk brisní se pouzívá k diagnostice Wilmsova nádoru.

Následující testy mohou pomoci diagnostikovat Wilmsuv nádor:

Krevní test: Nemuze se diagnostikovat Wilmsuv nádor, ale muze pomoci poskytnout informace o celkovém zdravotním stavu jednotlivce a stavu jater a ledvin.

Test moci: To muze posoudit obsah cukru, bílkovin, krve a bakterií.

Abdominální ultrazvukové vysetrení: Toto poskytuje vnitrní pohled na mekké tkáne a telesné dutiny a poskytuje obrys ledvin a jakéhokoli nádoru. Muze detekovat problémy v oblasti ledvin nebo jiných zil v brise. Obe ledviny budou kontrolovány.

Jiné zobrazovací techniky, které mohou být pouzity, zahrnují CT scan nebo MRI.

Röntgenové vysetrení hrudníku muze ukázat, zda se rakovina rozsírila nebo metastázovala do plic.

V biopsii je malý kus nádoru odebrán a vysetren pod mikroskopem.

Výhled

Wilmuv nádor muze být príznivý nebo nepríznivý. Pokud je to popsáno jako anaplastické, je to nepríznivé a obtíznejsí lécit a vylécit. Anaplasie je, kdyz jádra bunek jsou velké a zkreslené.

Krome toho mohou dalsí faktory ovlivnující výhled obsahovat:

• fáze rakoviny
• velikost primárního nádoru
• vek a obecné zdraví cloveka pri diagnóze
• odpoved na lécbu a zda muze být nádor odstranen chirurgicky
• jak dobre pacient toleruje specifické léky, procedury nebo terapie
• zda existují nejaké základní genetické zmeny

Okamzitá a agresivní terapie bude pravdepodobne poskytovat nejlepsí výsledek. Následná péce je také nezbytná.

U osob ve veku do 15 let v dobe diagnózy byla sance na prezití 5 let nebo více 88% do roku 2010 ve srovnání se 74% v roce 1975.

Podle Americké rakovinové spolecnosti je sance na prezití nejméne 4 roky:

Pro diagnózu ve fázi 1: 83% pro anaplastický tumor a 99% pro pozitivní histologii

Pro diagnózu ve fázi 5: 55% pro anaplastický tumor a 87% pro pozitivní histologii

Klinické testy

Klinické studie mohou být volbou, pokud stav neodpovídá stávající lécbe. Kazdý, kdo má zájem dozvedet se o klinických studiích, se zde muze dozvedet více.