cs.3b-international.com
Informace O Zdraví, Nemoci A Léčby.



Co je primární sklerotizující cholangitida?

Obsah

  1. Co je primární sklerotizující cholangitida?
  2. Symptomy primární sklerotizující cholangitidy
  3. Príciny primární sklerotizující cholangitidy
  4. Diagnostika primární sklerotizující cholangitidy
  5. Lécba primární sklerotizující cholangitidy
Primární sklerotizující cholangitida je vzácné onemocnení, které postihuje hlavne zlucové cesty uvnitr i vne jater, a nekdy také kanály zlucníku a slinivky brisní.

U primární sklerotizující cholangitidy (PSC) se zdi zlucových cest vzplanou, coz vede k zjizvení a kalení, které zúzuje zlucové cesty.

Vzhledem k tomu, ze zluc nemuze rádne odtékat kanály, hromadí se v játrech, kde poskozuje jaterní bunky.

Jak se hromadí zluc, narazí do krevního obehu. Konecne, pri dlouhodobém poskození bunek, játra rozvíjí cirhózu, coz je vytvrzení nebo fibróza. Nemuze fungovat správne.

PSC je úzce spjata s chronickou ulcerózní kolitidou, Crohnovou chorobou a rakovinou tlustého streva, ale muze se vyskytnout i samostatne.

Americká jaterní nadace uvádí, ze PSC je o neco castejsí u muzu nez u zen, symptomy se obvykle objevují u lidí ve veku od 30 do 60 let.

Co je primární sklerotizující cholangitida?


Primární sklerotizující cholangitida postihuje zlucové cesty a játra.

Jaterní bunky vylucují zluc do drobných trubicek v játrech nazývaných zlucové cesty. Tyto trubice se spojují jako drobné zíly na listu.

Tyto malé trubicky vypoustejí zluc do spolecného zlucovodu, címz je vetsí trubka vedoucí do streva. Tam, zluc pomáhá trávení a dává stolice jeho hnedé barvy.

Zánet a jizvení zpusobují zablokování zlucovodu pacientu s PSC.

V dusledku toho se zluc zhromazduje v játrech. Casem poskozuje bunky jater a zpusobuje fibrózu nebo cirhózu, coz je jizvení jater.

Vzhledem k tomu, ze se cirhóza postupuje, v játrech se buduje jizva tkán, která se postupne stává nefunkcní. Tkán jizvy muze zabránit odtoku zlucovodu. To muze vést k infekci zlucovodu.

Symptomy primární sklerotizující cholangitidy

Vetsina pacientu s pocátkem PSC nemá zádné príznaky a muze být zaznamenána pouze behem rutinního testu. Krevní test by naznacoval abnormálne vysoké hladiny jaterních enzymu a zejména alkalické fosfatázy.

Príznaky se vyskytují, protoze zluc se správne nevycerpává zlucovými cestami, játra jsou zhorsena nebo zacínají selhat.

Zlucovody se mohou infikovat, coz zpusobuje zimnici, horecku a citlivost horní cásti bricha. Svedení se muze objevit, kdyz se zluc vnikne do krevního obehu.

Jak nemoc postupuje, muze nastat chronická únava, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti a zloutenka. Jak se hromadí bilirubin, kuze a bílé oci se stanou zluté.

Konecne, v pokrocilých stádiích cirhózy, muze dojít k rozsáhlému otoku v brise a nohou.

Selhání jater se muze objevit po 10 az 15 letech nebo déle, v závislosti na osobe.

Dalsí rizika pro pacienty zahrnují nedostatek vitamínu A, D, E. a K rozpustných v tucích, portální hypertenzi, metabolické kostní onemocnení a vývoj rakoviny zlucovodu nebo tlustého streva.

Co je cholestáza tehotenství?Cholestáza tehotenství je onemocnení jater, které se muze objevit v prípade, ze v tehotenství vznikne zluc v játrech. Symptomy zahrnují svedení. Zjistit více.Prectete si ted

Príciny primární sklerotizující cholangitidy

Presná prícina PSC není známa, avsak minulé studie naznacily, ze by to mohlo být autoimunitní stav, ke kterému dochází, kdyz dojde ke zmenám v tom, jak funguje imunitní systém.

Kdyz imunitní systém funguje správne, chrání telo pred infekcemi zpusobenými cizími útocníky, jako jsou bakterie a viry.

Nekdy vsak imunitní systém rozpozná nekteré cásti tela nebo orgány jako cizí. Telo pak jde do války proti sobe, poskozující cást tela, kterou si myslí, ze je cizí.

Presne, jak vede autoimunitní porucha k PSC, zustává nejasná.

PSC se casto projevuje u pacientu se zánetlivým onemocnením strev, jako je Crohnova choroba a ulcerózní kolitida, sarkoidóza, chronická pankreatitida a dalsí autoimunitní onemocnení.

Genetické faktory mohou hrát roli. Podle Canadian Liver Foundation muze PSC postihnout nekolik clenu rodiny a pokud má jedna osoba v rodine tento stav, ostatní blízcí príbuzní mají vyssí riziko rozvoje.

Zánetlivá onemocnení strev a zejména ulcerózní kolitida byly spojeny s PSC. Az 75 procent pacientu s PSC má tyto stavy.

To nebylo spojeno s viry, které zpusobují hepatitidu.

Diagnostika primární sklerotizující cholangitidy

Lékar muze podezrení na PSC z anamnézy pacienta, zejména v anamnéze zánetlivého onemocnení strev a abnormálních krevních testu.

Diagnóza se obvykle provádí cholangiografií.

Postup známý jako endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP) kombinuje horní gastrointestinální (GI) endoskopii a rentgenové zárení k diagnostice a lécbe problému zlucníku a pankreatu.

Test se provádí za sedativ. Osvetlovací, flexibilní endoskop se vkládá pres ústa a zaludek do tenkého streva. Tenká trubice je umístena pres obvod do zlucových kanálku a barvivo je vstrikováno, aby vyzdvihovalo zlucové cesty na rentgenovém paprsku.

U pacientu s PSC budou zlucové cesty úzké a budou mít zbarvený vzhled. Pri potrubích bude docházet k nekolika zúzením, pricemz mezery mezi nimi budou rozsíreny.

Protoze onemocnení postupuje, obvykle je nutná jaterní biopsie k urcení toho, kolik poskození se vyskytlo.Pri lokální anestezii se do pravé spodní cásti hrudníku vlozí stíhlá jehla, aby se pro mikroskopickou analýzu extrahovala malá cást jater.

Pacienti s PSC mají vysokou pravdepodobnost vzniku ulcerózní kolitidy. Pacienti s PSC a ulcerózní kolitidou mají vyssí riziko vzniku rakoviny tlustého streva. Z tohoto duvodu je kolonoskopie dulezitá pro diagnostiku ulcerózní kolitidy a pro vcasné odhalení rakoviny nebo prekancerózních stavu.

Lécba primární sklerotizující cholangitidy

Lécba zahrnuje ursodiol nebo kyselinu ursodeoxycholovou, kyselinu zlucovou prirozene produkovanou játry, u níz bylo prokázáno, ze u osob s PSC dochází ke snízení poctu jaterních enzymu. Nicméne nezlepsuje játra nebo celkové prezití. Studie zverejnená v roce 2011 naznacuje, ze je zapotrebí více dukazu o výhodách a skodách zpusobených touto lécbou.


K otevrení blokád v zlucovodu muze být nutná operace.

Existují také léky na zmírnení svedení, nazývané antipruritika, sekvestranty zlucových kyselin, jako je cholestyramin, antibiotika k lécbe infekcí a vitamínové doplnky.

Actigall je lék, který zlepsuje slození zluce v játrech. To muze snízit mnozství poskození jater, ke kterému dochází. Pokud je také prítomna ulcerózní kolitida, je lécena vhodnými léky.

Pokud se objeví otoky v brichu a nohou, muze být kvuli zadrzování tekutiny z cirhózy lécen stravou s nízkým obsahem soli a diuretiky.

Nekolik imunosupresiv a antibiotik bylo testováno jako zpusob rízení PSC, ale neprokázalo, ze by zmenily úmrtnost. Patrí mezi ne cyklosporin, takrolimus, metotrexát, budesonid a metronidazol.

V nekterých prípadech mohou být endoskopické nebo chirurgické postupy pouzity k otevrení hlavních blokází zlucovodu.

Prostrednictvím endoskopu umístí lékar na konci malý tubus s balonkem do zúzeného zlucovodu. Balón se nafoukne, aby se potrubí rozsírilo tak, aby se zluc mohla znovu protékat. Nekdy mohou být stenty plastických trubek umísteny v zúzených kanálech, aby byly otevrené.

Casto se PSC postupuje do bodu, kdy muze být nutná transplantace jater. Transplantace jater je nyní akceptovanou formou lécby chronického a závazného onemocnení jater.

Pokroky v chirurgických technikách a pouzití nových léku na potlacení odmítnutí zlepsily úspesnost transplantace. Výsledek pro pacienty s PSC je vynikající po transplantaci jater. Míry prezití v transplantacních centrech jsou vysoké, s dobrou kvalitou zivota po zotavení.

Vedci dekódují bakterie z WWI vojáka, který zemrel na úplavici

Vedci dekódují bakterie z WWI vojáka, který zemrel na úplavici

Kazdorocne je úzkostná porucha - infekce strev - zodpovedná za stovky tisíc úmrtí u detí ve veku nad 5 let v rozvojových zemích. Nyní vedci odhalí, ze jsou o krok blíze k boji proti nemoci pomocí bakterií, které se zotavily z vojáku první svetové války, kterí zemreli na infekci.

(Health)

Nová generace antibiotik muze lezet s malými peptidy

Nová generace antibiotik muze lezet s malými peptidy

Jelikoz bakterie odolné vuci drogám - nebo "superbugs" - silnejsí a vycerpáme soucasné antibiotika, abychom je zabili, zvysuje se tlak na nalezení nových typu úcinných léku. Nyní v Nemecku navrhuje malé peptidy - které mohou napadat bakterie ruznými zpusoby - mají potenciál vytvorit novou generaci antibiotik.

(Health)