Co potrebujete vedet o Sjögrenove syndromu

Obsah

1. Symptomy
2. Strava
3. Lécba
4. Diagnóza
5. Vyrázka
6. Komplikace
7. Príciny

Sjögrenova choroba je chronická autoimunitní porucha imunitního systému. Jedná se o autoimunitní stav, coz znamená, ze zdravé tkáne a bunky jsou omylem napadány imunitním systémem.

Stává se to, kdyz bílé krvinky napadají sliny, slzné zlázy a dalsí tkáne, coz vede k poklesu produkce slz a slin. To muze vést k suchu v ústech, ocích, kuzi, nosu, horních cest dýchacích a vagíny.

Je spojena s dalsími autoimunitními poruchami, vcetne revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematosus a primární biliární cholangitidy.

Primární Sjögrenova se rozvíjí sama, ale sekundární Sjögrenova se vyskytuje spolecne s jiným stavem, jako je lupus. Príznaky jsou podobné a oba mohou být závazné.

Sjögrenova je vázným stavem, ale vcasná lécba muze znamenat, ze komplikace jsou méne pravdepodobné, ze se rozvinou a poskození tkání je méne pravdepodobné. Po lécbe muze jednotlivec obvykle zvládat stav dobre.

Sjögren se muze vyvinout v jakémkoli veku, ale vetsina diagnóz se objevuje po 40 letech veku. V 90 procentech prípadu je pacientka zena, ale postihuje i muze.

To se týká priblizne 0,1 az 4 procenta lidí ve Spojených státech.

Rychlá fakta o Sjögrenove

• Sjögrenova je autoimunitní porucha, která postihuje zlázy produkující vlhkost.
• Stav postihuje 0,1 az 4 procenta lidí v USA a 90 procent Sjögrenových zen jsou zeny.
• To zpusobuje vysusení ocí a úst a muze také vést ke zubnímu kazu, opakující se zaludecní stave a perzistentnímu suchému kaslu.
• Sjögrenovo pusobení na více systému a muze být obtízné diagnostikovat. Nicméne, krevní testy, oftalmologické testy a merení prutoku slin mohou urcit tento stav.
• Predepsané ocní kapky, umelé slzy a brýle s vlhkostními komorami mohou pomoci zmírnit suché oci.
• Jiné léky mohou pomoci stimulovat tok slin. Sání na kostkách ledu a zvýkání zvýkacky bez cukru jsou dalsí zpusoby mazání úst.

Symptomy

Sjögren zpusobuje bolestivou a drázdivou suchost ocí, stejne jako jiné príznaky.

Nejcastejsím príznakem spojeným s prípravkem Sjögren je neschopnost produkovat vlhkost pro oci a sucho v ústech.

Zeny mohou také hlásit vaginální suchost.

Jiné príznaky mohou zahrnovat:

• zubního kazu a eventuální ztráty zubu
• pretrvávající suchý kasel
• problémy s zvýkáním a polykáním
• chraplák
• obtíznost mluvení
• zdurené slinné zlázy
• opakující se ústní drozd, houbová infekce v ústech

Príznaky a príznaky spojené se suchými ocima zahrnují:

• pocit v jednom nebo obou ocích podobný podrázdení zpusobené cizím materiálem, jako je písek nebo sterk
• unavené a tezké oci
• svedící pocit
• vypoustení hlenu z ocí
• fotofobie nebo citlivost na svetlo
• bodavé nebo horící oci
• otoky a podrázdení ocních vícek
• rozmazané videní

Kourení, cestování letadlem, ventilátory nad hlavou a klimatizované nebo vetrné prostredí mohou zhorsit príznaky.

V nekterých prípadech imunitní systém pacienta napadá jiné cásti tela a zpusobuje následující príznaky a symptomy:

• obecná únava
• mozková mlha
• bolestivé svaly
• zánet kloubu, stejne jako tuhost a bolest
• periferní neuropatie nebo necitlivost a prílezitostná bolest v pazích nebo nohou
• plicní choroby
• Raynauduv fenomén, v nemz se ruce cítí bolestivé, chladné a necitlivé
• vaskulitida, pri které dochází k zánetu krevních cév

Strava

Pro Sjögrenova není zádná zvlástní strava, ledaze to doktor navrhne.

Je vsak treba se vyvarovat alkoholu. Lidé mohou také chtít vyhnout se jídlum, které drázdí ústa, jako jsou pikantní nebo kyselé predmety.

Pastilky mohou pomoci udrzet vlhké ústa.

Pro snadné obcerstvení:

• pouzívejte omácky, olivový olej nebo obvazy pro mazání jídla
• pít vedle svého jídla
• pouzijte slámu na pití, abyste usnadnili spolknutí
• dát okurku do sendvice, pridat vlhkost
• zvýsit príjem tekutiny

Nejlepsí mozností je vybírat vyvázenou stravu, která je vysoká v cerstvém ovoci a zelenine a nízkých nasycených tucích a cukru. Predpokládá se, ze nekteré potraviny vyvolávají zánetlivou reakci, napríklad umelá sladidla. Ty je mozné nejlépe vyhnout.

Uchovávání jídelního deníku muze pomoci urcit konkrétní potraviny, které mohou zpusobit reakci nebo zhorsit príznaky.

Lécba

Ocní kapky a umelé slzy jsou efektivní metody rízení suchých ocí.

Sjögrenova lécba se zameruje na mazání postizených oblastí a zabránení nástupu komplikací.

Moznosti lécby zahrnují:

• Léky pro stimulaci toku slin: Patrí sem pilokarpin a cevimelina. Mají krátkodobý dopad, omezený pouze na nekolik hodin, takze je obvykle vyzadováno nekolik dávek denne.
• Umelé sliny: Náhrazky slin a gely na pokozku ústní mohou uvolnit sucho v ústech. Jsou k dispozici jako spreje, predem osetrené výtery a kapaliny. Ty mohou být dulezité v noci, protoze ústa se uschnou behem spánku.
• Umelé slzy: Umelé slzy mohou pomáhat pri mazání ocí a jsou dostupné na volantu (OTC). Dostupné jsou moznosti predepisování, které snizují potrebu umelých slz, jako je napríklad cyklosporinová oftalmická emulze a pelety z hydroxypropylcelulózy.
• Predepsané ocní kapky: Patrí sem cyklosporin a lifitegrast.
• Ochranné brýle: Jedná se o speciální brýle, které chrání drázdivé látky a udrzují vlhkost.
• Prípravky expektoranty a léky v krku: V prípadech suchosti dýchacích cest mohou drogy jako ty, které se pouzívají ke stimulaci toku slin, stejne jako extrakt z lnených semen, sorbitol, xylitol nebo kyselina jablecná, mohou zvlhcit oblast.
• Nesteroidní protizánetlivé léky (NSAID): Protizánetlivé léky, jako je aspirin, naproxen a ibuprofen, mohou poskytnout úlevu tem, kterí uzívají Sjögrenovy bolest.
• Antireumatické léky modifikující onemocnení (DMARD): V prípadech, kdy je bolest kloubu doprovázena únavou a vyrázkou, mohou DMARDy zmírnit príznaky. Príklady zahrnují hydroxychlorochin nebo methotrexát. Pokud se zdá, ze Sjögren postihuje svaly, nervy, plíce nebo ledviny, mohou být predepsány silnejsí DMARD nebo kortikosteroidy.
• Antifungální léky: Pokud se vyskytnou perorální infekce kvasinek, mohou být léky predepsány pro boj s houbou.
• Vaginální maziva: Pro suché vaginální podání mohou vaginální lubrikanty na bázi vody poskytnout resení, zejména behem sexuálního styku.
• Bodová okluze: Kdyz jsou vsechny moznosti konzervativní lécby vycerpány, tato chirurgická moznost uzavre slzné kanály malými zátkami, aby se snízilo odvodnení slz z oka. To udrzí oko vlhké po delsí dobu. Docasné silikonové zátky se pravdepodobne budou pouzívat az do úspesného potvrzení postupu.
• Autologní ocní sérum: V tezkých prípadech suchosti v ocích mohou být z krevního séra cloveka pripraveny ocní kapky.

Zde je nekolik jednoduchých zpusobu, jak udrzet ústa mazaná.

• spotrebovává více tekutin.
• sání kostek ledu
• pravidelne vypláchnout ústa, aby se zabránilo infekci a uklidnení oblasti
• zachování vynikající ústní a zubní hygieny
• prestat kourit, protoze dým drázdí ústa a urychluje odparování slin
• zvýkací guma bez cukru, která stimuluje produkci slin
• pouzití kokosového oleje do suchých oblastí, protoze je jak zvlhcující, tak antimikrobiální

Diagnóza

Vzhledem k tomu, ze Sjögrenovy známky a príznaky jsou podobné nekterým dalsím zdravotním podmínkám, muze být nekdy obtízné diagnostikovat. Pacient muze videt ruzné zdravotnické pracovníky, treba zubare pro sucho v ústech a zubní kaz, gynekolog pro suchost vagíny a oftalmolog pro suché oci.

Nekteré léky mohou také zpusobit príznaky podobné tem, které se vyskytují v Sjögrenove.

Kritéria pro definitivní diagnózu jsou následující:

• potreba pouzít ocní kapky obsahující slzy více nez 3 krát denne
• neustálý pocit podrázdení v ocích
• pretrvávající suché oci a ústa po dobu delsí nez 3 mesíce
• otoky v slinných zlázách mezi celistmi a usima, známé jako príusnice
• casto potrebují pít pri pokusu o polykání jídla
• dukazy suchého oka pri výsledcích oftalmologických testu
• merení prutoku v slinách
• SSA nebo SSB autoprotilátky v krvi
• biopsie rtu, která ukazuje focální lymfocytární zánet

Testy

Sjögrenovy dárky ruznými zpusoby pro ruzné lidi. Lékar muze objednat dalsí testy, vcetne:

Krevní testy: Sjögren spoustí prítomnost speciálních protilátek v krvi. Vzhledem k tomu, ze se tyto protilátky objevují u priblizne 60 az 70 procent lidí se Sjögrenovým syndromem, negativní výsledek neznamená, ze by mohl být syndrom vyloucen. To casto zpusobuje zmatek pri pocátecní diagnostice.

Oftalmologické testy: Oftalmolog muze provést testy Rose Bengal, Lissamine green a Schirmer. Barviva a blotovací papír se pouzívají k odkrytí suchých oblastí na ocích.

Prutok slin: Lékar merí váhu slin v hrnci po dobu 5 minut. Pokud se nedostane dostatek slin, muze to znamenat Sjögrenovy.

Sialogram: Barvivo se vstríkne do príusnic. Potom se provádí rentgenové vysetrení, které urcuje, kolik slin tece do úst pacienta.

Scintigrafie slin: Je aplikován radioaktivní izotop a sledován zobrazením pro merení funkce slinných zláz.

RTG hrudníku nebo CT-scan: To urcuje prítomnost zánetu v plicích, coz muze být zpusobeno Sjögrenovými.

Kozní biopsie s poskozením nervových vláken: To urcuje prítomnost malé vláknité neuropatie (SFN).

Testování moci: Moc je odebrána a testována, aby se zjistilo, zda byly postizeny ledviny.

Vyrázka

Muze se objevit purpura, typ vaskulitidy.

Lidé se Sjögrenovou mohou být náchylnejsí k vyrázce, zvláste poté, co tráví cas na slunci.

Problémy s kuzí, ke kterým dochází pri daném stavu, se mohou vyskytnout jako:

• xeróza nebo suchá, drsná kuze
• malé "krevní skvrny" nebo purpura na dolních koncetinách v dusledku vaskulitidy nebo zánetu cév
• vaskulitické kozní léze, které se mohou objevit jako únava, hrudky, puchýre nebo vredy
• cervené prstencové léze s bledou oblastí uprostred, známé jako prstencový erytém

Pouzití silného zvlhcovace muze pomoci zabránit suché kuzi. Pokud dojde k vaskulitide, lékar muze predepsat léky na potlacení imunitního systému, jako je cyklofosfamid.

Komplikace

Sjögrenovo telo prichází s váznými komplikacemi, pokud není léceno, vcetne:

• zvýsené riziko lymfomu a mnohocetného myelomu
• perorální kvasinkové infekce
• dentální dutiny
• problémy s videním
• zánet vedoucí k bronchitide, pneumonii a dalsím plicním problémum
• problémy s funkcemi ledvin
• autoimunní hepatitidu nebo cirhózu v játrech
• porodit díte se srdecními problémy nebo lupus
• periferní neuropatie
• intersticiální cystitida mocového mechýre

Je dulezité co nejdríve vyhledat lécbu prípravku Sjögren, aby se tomu zabránilo.

Príciny

Sjogrenova choroba je zpusobena tím, ze bílé krvinky mylne útocí na zlázy produkující vlhkost.

Príciny Sjögrenových zustávají do znacné míry neznámé.

Studie ukázaly, ze virovou nebo bakteriální infekcí muze vyvolat onemocnení, ale ze základní prícina je predevsím genetická a environmentální. Nervový systém a endokrinní systém nebo systém produkující hormony se také podíleli na nástupu Sjögrenovy.

Faktor zivotního prostredí muze pozdeji zmenit imunitní systém a zpusobit potíze s imunitou, jako je napríklad infekce hepatitidou C nebo virem Epstein-Barr.

Vzhledem k tomu, ze vetsina lidí, kterí rozvíjejí Sjögrenovou, jsou zeny, lékari stále verí, ze estrogen, zenský hormon, hraje dulezitou roli.

Menopauza je nejcastejsím casem pro diagnózu Sjögrenových. Nekteré studie predpokládají, ze estrogen chrání proti Sjögrenove, a klesající hladiny hormonu mohou zmenit imunitní funkci a vyvolat stav.

Porovnání premenopauzy a perimenopauzyZmeny tela behem menopauzy mohou vést k rade príznaku a souvisejících stavu. Kliknete zde pro více informací.Prectete si ted

Lécba Sjögrenova není. Nicméne úspesné zvládnutí suchosti postizených oblastí a lécba jakýchkoli postizených orgánu muze osoba s tímto stavem udrzet dobrou kvalitu zivota.