Vedci odhalují bunecný mechanismus, který hraje klícovou roli v ALS

Vedci objevili mechanismus, který zpusobuje defekty ve skupine mozkových bunek, které jsou klícem k rozvoji ALS nebo Lou Gehrigovy nemoci. Vedci doufají, ze objev povede k novému cíli pro lécbu této a dalsích neurodegenerativních onemocnení, které mohou sdílet podobnou prícinu.
ALS je onemocnení, které postupne nicí mozkové bunky, které rídí pohyb svalu.

Tým, vedený Handeem Ozdinlerem, odborným profesorem v Ken a Ruth Davee v Neurologii na Northwestern University v Chicagu, IL, uvádí výsledky v casopise Mozková kura.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) se poprvé dostala do pozornosti verejnosti, kdyz americký hrác baseballu Lou Gehrig zemrel v roce 1941.

ALS je onemocnení, které postupne nicí motorické neurony - mozkové bunky, které rídí pohyb svalu - vedoucí ke zvetsení svalové slabosti, narusené reci, problémy s polykáním a dýcháním a nakonec paralýza a smrt.

ALS postupuje pri ruzných rychlostech u ruzných lidí - prumerná délka zivota po diagnóze je mezi 2 a 5 lety.

Studie vysvetluje, proc horní motorické neurony jsou zranitelné vuci degeneraci

V drívejsí práci prof. Ozdinler prokázal dulezitou úlohu horních motorických neuronu - malé skupiny neuronu v mozku - ve vývoji ALS.

V této nejnovejsí studii zacne tým vysvetlovat, proc tato skupina neuronu - která tvorí jen asi 150 000 z 2 miliard bunek v mozku - je zranitelná degenerací.

Vyvinuli nový model mysi pro studium horních motorických neuronu a zjistili, ze zvysující se stres v endoplazmatickém retikulu (ER) je jednou z prícin smrti horních motorických neuronu. ER je bunecná slozka, která slouzí jako místo pro výrobu proteinu a lipidu.

Nový model je plemeno mysí, které postrádají gen UCHL1. Predchozí studie spojily mutace tohoto genu s motorickými defekty u lidských pacientu. Pouzitím bunecných kultur a nového modelu mysi, tým zjistil, ze ztráta funkce proteinu UCHL1 ovlivnuje dráhy regulace proteinu, ER stres a horní prezití motorických neuronu.

Ve znení poznatku prof. Ozdinler ríká:

"Ted, kdyz ocenujeme dulezitost horních motorických neuronu, potrebujeme vyvinout lécebné postupy, které zlepsí jejich prezití. Tato studie nám dává za cíl jít dál a privést nás o krok blíz k budování efektivních lécebných strategií."

Nálezy by mohly mít dusledky pro Parkinsonovu, Alzheimerovu chorobu

Prof. Ozdinler ríká, ze zatímco jiné typy mozkových bunek znacne prevysují horní motorické neurony, jejich funkce je zásadní. Vysvetluje:

"Jsou mluvcím mozku tím, ze shromazdují, integrují, prekládají a predávají poselství mozku cílum míchy a tím iniciují a upravují dobrovolné pohyby."

Predtím vedci verili, ze spinální motorické neurony byly v ALS dulezitejsí a ze horní motorické neurony hrály druhotnou roli.

Tým se domnívá, ze zjistení mohou mít i dalsí neurodegenerativní onemocnení cástecne zpusobené stresem ER, vcetne Parkinsonovy choroby a Alzheimerovy choroby.

ALS se objevila naposledy v titulcích, kdyz videoklipy sdruzení Ice Ice Bucket Challenge v asociaci ALS se v roce 2014 staly virální na internetu. A v novejsím vydání filmu Teorie vseho, videli jsme, jak fyzik a kosmolog Stephen Hawking - který zije 50 let s ALS - a jeho zena se setkala s výzvami v raných letech.

Dalsí teorie o tom, jak se ALS vyvíjí, je hypotéza rámcové destabilizace. To naznacuje, ze onemocnení je spusteno, kdyz proces cistení uvnitr mozkových bunek nedokáze udrzet krok s rychlostí vytvárení odpadu.

V ríjnu 2014, Zdravotní novinky dnes zjistila, ze zvýsená nestabilita proteinu muze být prícinou ALS. Vedci zjistili, ze ruzné mutace v urcitém genu - SOD1 - mohou zpusobit nestabilitu proteinu SOD, coz znamená, ze se nemohou správne skládat a hromadit se v mozkových bunkách rychleji, nez se jim muze vyporádat proces cistení.

Detský imunitní systém oslabil az 3 roky po infekci spalnickami

Vedci jiz dlouho vedí, ze virus spalnicek muze docasne oslabit imunitní systém dítete, coz je ciní zranitelnejsími vuci rade dalsích onemocnení. Ale namísto tohoto úcinku trvajícího 1 nebo 2 mesíce, nová studie zjistí, ze muze trvat az 3 roky. Virus spalnicek muze oslabit detský imunitní systém po dobu az 3 let po infekci, coz je ciní zranitelným vuci rade dalsích onemocnení.

(Health)

Tezká deprese spojená se zánetem v mozku

Klinická deprese je spojena s 30% nárustem zánetu v mozku, podle nové studie publikované v JAMA Psychiatry. Nová studie je prvním, kdo nalezne definitivní dukazy zánetu v mozku depresivních pacientu. Zánet je prirozená reakce imunitního systému na infekci nebo nemoci.

(Health)