Vedci objevují nový zpusob, jak ALS zabíjí nervové bunky

Studie, která zkoumá neprehlédnutelnou oblast výzkumu v oblasti ALS nebo Lou Gehrigova choroba, odhaluje nový zpusob, jak nicivý a nevylécitelný neurologický stav zabíjí nervové bunky.
Záver se týká chyb v proteinu nazvaném FUS, který hraje dulezitou roli v prenosu základních bílkovinných materiálu do bunek mozku a míchy.

Vedci za objevem, vcetne clenu z University of Toronto v Kanade a University of Cambridge ve Velké Británii, o svých zjisteních informují v casopise Neuron.

Navrhují, aby studie mohla být významným krokem vpred pri hledání úcinné lécby amyotrofické laterální sklerózy (ALS) a frontotemporální demence, coz je méne castá forma demence, která poskozuje celní laloky mozku.

Senior autor a profesor Peter St. George-Hyslop, lékar, neurolog a molekulární genetik, který vede výzkum neurodegenerativních onemocnení na obou univerzitách, ríká:

"Jsou to hrozné nemoci - cím víc o tom, jak fungují, tím rychleji najdeme lécení nebo dokonce lék."

ALS - také známá jako Lou Gehrigova choroba po slavném hrácství baseballu, který podstoupil nemoc - znicí motorické neurony, mozkové bunky, které rídí pohyb svalu.

Lidé s ALS se postupne zhorsují a ztrácejí schopnost mluvit, polknout a dýchat. Vetsina zije pouze po dobu 2 az 5 let po diagnóze. Slavný teoretický fyzik Stephen Hawking - který zije s ALS jiz více nez 50 let - je výjimecnou výjimkou.

V mnoha prípadech se zdá, ze ALS je vyvoláváno vytvárením toxických proteinu, které zabíjejí neurony v mozku a míchu.

V posledních letech výzkumníci také spojili ALS s mutacemi v genech, které kódují proteiny vázající RNA - molekuly, které se pripojují k RNA (ribonukleová kyselina, která nese genetickou informaci kopírovanou z DNA), aby kontrolovala mnoho aspektu regulace genu: vypnout nebo zvýsit a snízit jejich výraz. RNA je také dulezitá pro syntézu proteinu v bunkách.

"Nevratné vláknité hydrogely skrtí nerv"

Jeden RNA-vazebný protein postizený takovými mutacemi - nazývaným FUS - se obvykle buduje v mozku a míchu pacientu s ALS, ale nebylo to povazováno za prícinu onemocnení, protoze vypadá jinak nez jasne toxické hrudky tau, amyloidní a alfa synucleinové proteiny, které se vzdy tvorí u nemocí jako je Alzheimerova, Parkinsonova a nekterých forem demence.

U zdravých jedincu FUS obvykle hraje dulezitou roli pri transportu základních chemikálií a signálu do mozku a míchy. To sdílí jedinecnou vlastnost s nekterými jinými RNA-vazebnými bílkovinami, které je odlisuje od prumeru.

Charakteristickým znakem je schopnost prejít z kapaliny na gel a zpet do kapaliny. Zdá se, ze tato vlastnost pomáhá FUS hromadit materiály, které nervové bunky vyzadují, aby vytvorily nové proteiny a ulozily je v cistých obalech na obvodu bunek.

Pri tranzitu má FUS formu gelu a kdyz se zbavuje nákladu, premení se na kapalinu.

Tato jedinecná vlastnost se jeví jako dulezitá pro urcité cásti bunek, aby získaly presné materiály, které potrebují rychle a efektivne - zvláste velmi velké bunky, jako napríklad ty v míchu, které mohou být delsí nez jeden metr.

Tým shledal, ze mutace v genu, který kóduje FUS, ovlivnuje jeho schopnost premenit z gelu na kapalinu. Mutovaný FUS tvorí velmi silné "nevratné vláknité hydrogely", které se nevracejí do kapalin. Prof. svatý Jirí-Hyslop vysvetluje, jaký to má vliv:

"To zabíjí nervy tím, ze je skrtí a zabranuje tomu, aby vytváreli nové proteiny v cástech bunky, které ji zoufale potrebují. Tyto mutace nutí proces gelování jít dál, nez by to melo být."

Vedci se domnívají, ze resení muze být nalezeno v prevenci nadmerného zhrubnutí - nebo reverzacního ztuhnutí - gelu. To by mohlo být cestou k úcinnému lécení ALS a frontotemporální demence - oba onemocnení, pri nichz k tomuto výsledku vedou mutace v FUS.

Objev muze také poskytnout cestu vpred pro dalsí typy ALS, kde se také ztuhnou jiné gel-tvorící RNA-vazebné proteiny, uzavírají.

Studie vychází z drívejsího zjistení Zdravotní novinky dnes hlásené v lednu 2015, kde v casopise Mozková kura, vedci popisují nalezení bunecného mechanismu, který hraje v ALS klícovou roli.

Tento objev se týká horních motorických neuronu, malá skupina mozkových bunek, která je zivotne dulezitá pro zahájení a modulaci dobrovolného pohybu a je obzvláste citlivá na degeneraci. Vedci zjistili, ze zvysující se stres v endoplazmatickém retikulu - bunecné slozce, která vytvárí bílkoviny a lipidy - muze vést k smrti horních motorických neuronu.

Cymbalta snizuje chemoterapii indukovanou neuropatii

Ukázalo se, ze duloxetin, antidepresivum, snizuje bolestivou periferní neuropatii zpusobenou neurotoxickou chemoterapií ve studii publikované v JAMA. Výzkumníci z University of Michigan School of Nursing dodali, ze duloxetin tezí vetsine pacientu ve studiu. Mnoho pacientu, kterí podstupují chemoterapii, rozvíjí neuropatii - nepríjemný pocit brnení a necitlivosti v rukou a nohou.

(Health)

Kofein muze komplikovat lécbu krevního tlaku a diagnózu

Pokud behem následujících dvou dnu budete mít krevní test, mozná budete chtít kávu drzet. Výzkum zverejnený v casopise American Journal of Hypertension ukázal, ze pacienti, kterí pijí obcasný pohár, mohou snízit úcinek léku na snízení krevního tlaku. Pití kávy pred testem krevního tlaku muze ovlivnit výsledky.

(Health)