Primární progresivní MS: Co potrebujete vedet

Obsah

1. Co je to?
2. Symptomy
3. Lécba
4. Výhled

Roztrousená skleróza je stav, který postihuje centrální nervový systém cloveka. Telo znicí ochranné myelinové pláste, které jsou zodpovedné za prenos zpráv na nervová vlákna.

Výsledkem je narusení komunikace mezi mozkem a nervy cloveka.

Nakonec jsou také poskozeny nervové vlákna známé jako axony. Nemoc muze ovlivnit pohyby a zrak osoby.

Roztrousená skleróza (MS) je onemocnení, které se muze vyvinout ctyrmi ruznými zpusoby. Ctyri typy MS jsou relapsující-remitentní MS (RRMS), sekundární progresivní MS (SPMS), progresivne relapsující MS (PRMS) a primární progresivní MS (PPMS). Kazdý typ je definován príznaky, které postupují jiným zpusobem.

Co je primární progresivní MS?

Problém udrzování rovnováhy muze být jedním z príznaku PPMS.

Lékari charakterizují PPMS jako formu MS, kde se neurologická funkce trvale zhorsuje, bez epizod relapsu nebo remise. Nekterí lidé s PPMS se vsak mohou setkat s docasnými ploskami a nekdy s mensími príznaky.

PPMS je jeden z více vzácných typu MS. Zprávy se lisí, ale odhaduje se, ze jen asi 10% vsech lidí s MS pokracuje v rozvoji PPMS.

Na rozdíl od RRMS a SPMS, které jsou relapsujícími typy MS, kde príznaky pricházejí a odcházejí, osoba, která má PPMS, prokáze pokracující zhorsení symptomu bez jakýchkoliv remise.

Typicky vsechny typy MS zpusobují poskození centrálního nervového systému. PPMS vsak zpusobuje jiný typ poskození nez relapsující typy MS. Napríklad lidé s PPMS mají tendenci vyvíjet méne mozkových lézí nazývaných plaky, ale casto mají více lézí na míchu.

Podle Národní MS Society je PPMS obtíznejsí diagnostikovat a lécit nez relapsující formy MS.

Lidé s PPMS obvykle rozvinou své symptomy asi o 10 let pozdeji nez pacienti s relapsy typu MS. Podle lékarské spolecnosti Johns Hopkins, lékari typicky diagnostikují osobu s PPMS, kdyz jsou ve veku 35 az 39 let.

Dalsím klícovým rozdílem je to, ze relapsující typy MS postihují dve az trikrát více zen nez muzi, kde PPMS postihuje obe pohlaví ve stejném poctu.

Symptomy

Stav muze ovlivnit kazdodenní zivot a schopnost osoby provádet kazdodenní úkoly. Jedním z hlavních príznaku spojených s PPMS je obtízná chuze a toto je povazováno za spojené s poskozením míchy zpusobené PPMS.

MRI skeny mohou být pouzity ke sledování progrese MS.

Mezi dalsí príznaky, které muze osoba s PPMS zazít, patrí:

• Zmeny nálady
• Deprese
• Svalová slabost
• Citlivost
• Ochrnutí
• Problémy jasného myslení
• Problémy s rízením strev a mocového mechýre
• Sexuální dysfunkce
• Brnení
• Problémy s udrzováním rovnováhy
• Problémové videní

Mnoho z techto príznaku muze nastat u vsech typu MS a rozlisení PPMS z jiných typu muze vyzadovat cas a opakované diagnostické testy. Pro diagnostiku s PPMS musí osoba pocitovat zhorsení príznaku spojených se stavem v prubehu jednoho roku.

Krome progresivních príznaku musí osoba splnovat alespon dve z následujících kritérií:

• Zkusenosti s lézemi v mozku, které jsou spojeny s roztrousenou sklerózou, jak bylo zjisteno snímáním magnetickou rezonancí (MRI)
• Mají dve nebo více lézí spojených s MS u míchy
• Mít prítomnost zvýsených IgG protilátek nebo specifických proteinu imunitního systému v míchové tekutine

Lékar pravdepodobne doporucuje pravidelné skenování pomocí MRI ke sledování progrese MS.

Roztrousená skleróza: Co potrebujete vedetChcete-li se dozvedet více o roztrousené skleróze (MS), kliknete zde.Prectete si ted

Lécba

Navzdory spouste výzkumu léku pro PPMS nejsou k dispozici zádné léky, které by v soucasnosti mohly lécit tento typ MS.

Nicméne, podle National Society Society, jeden nový lék známý jako ocrelizumab (OCR) ukázal príslib v klinickém hodnocení pro významné snízení progrese. V únoru 2016 poskytla Úrad pro kontrolu potravin a léciv (FDA) Spojené státy OCR "prulomové terapeutické oznacení" pro PPMS. Doufejme, ze tento lék bude brzy schválen pro lécbu PPMS.

Zatímco neexistuje zádný konkrétní lék pro PPMS, existují kroky, které muze osoba s PPMS potrebovat ke zvládnutí príznaku a zlepsení jejich kvality zivota.

Mezi tyto príklady patrí:

• Léky k resení konkrétních príznaku, s nimiz muze osoba s MS docházet. Mezi príklady patrí léky na depresi, svalové krece nebo problémy s mocovým mechýrem. Tyto léky nezpracovávají samotné MS, ale mohou minimalizovat príznaky, které zpusobují.
• Rehabilitace terapie pro zvýsení síly, zlepsení mobility a podporu nezávislosti, kdykoli je to mozné.
• Zdravé zivotní kroky na podporu telesného a dusevního zdraví. Príklady zahrnují jíst zdravou výzivu, cvicení a úcast na poradenství nebo skupinové terapii.

Krome techto osetrení je pro osoby s jakýmkoli typem MS dulezité, aby se vyhnuli vystavení nadmerným teplotám. Prehrátí muze zpusobit zhorsení príznaku.

Výhled

MS, a zejména PPMS, je nepredvídatelné onemocnení s velmi nepredvídatelným prubehem. Dokonalá progrese onemocnení muze být závazná a nekterí lidé s PPMS se mohou setkat s poruchami nebo neschopnostmi pri chuzi, zmenách nálad, problémum s rovnováhou, poruchami zraku, potízím s mocovým mechýrem a strevem a únavou. Rychlost, s jakou se tato progrese vyskytuje, se muze lisit od osoby k osobe.

Podle clánku publikovaného v Casopis neurologie, neurochirurgie a psychiatrie, symptomy PPMS osoby a vek, ve kterém jsou s nimi diagnostikovány, muze ovlivnit rychlost vývoje príznaku.

Jednou z metod pouzívaných pro merení postizení v souvislosti s MS je Kurtzke expanded disability status scale nebo EDSS. Císla se pohybují od 0,0 (zádné príznaky) az po 10,0 (úmrtí zpusobené MS).

Mezi klícové funkcní rozdíly v merítku patrí:

V soucasné dobe neexistují zádné léky k lécbe PPMS, ale existují kroky, které muze osoba prijmout, aby zlepsila kvalitu svého zivota.

• 4.0: Mozná chodit bez pouzití pomocné pomucky, jako je napríklad hul nebo chodec. Osoba je schopna být nejméne 12 hodin denne bez prílis omezené funkce.
• 5.0: Mozná chodit bez pomoci asi 200 metru. Zdravotní postizení cloveka je vsak natolik závazné, ze omezuje plné denní aktivity, jako je pracovní doba na plný úvazek.
• 6.0: Vyzaduje prílezitostnou nebo kazdodenní pomoc pri chuzi s hulkou, berlí nebo vzperou na vzdálenost 100 metru nebo více.
• 7.0: Nemuzete chodit ani 5 metru ani s pomuckou. Obvykle vyzaduje invalidní vozík.
• 8.0: Obvykle omezeno na postel nebo zidli nebo muze vyzadovat motorizovaný invalidní vozík. Osoba v této fázi bude obecne úcinne pouzívat své zbrane.

Prechod z fáze 4,0 na 5,0 obvykle predstavuje zmenu schopnosti cloveka chodit, coz je jeden z hlavních príznaku osoby s PPMS zkusenostmi.

Podle clánku publikovaného v Casopis neurologie, neurochirurgie a psychiatrie, prumerná doba potrebná pro osobu s diagnózou PPMS k dosazení EDSS 4 je 8,1 roku. Casový interval pred tím, nez osoba s PPMS dosáhne EDSS 8.0, se muze lisit, ale v prumeru to trvá priblizne 20,7 let. Rychlost, s jakou príznaky postupují, je v PPMS rychlejsí nez u relapsujících typu MS.