Pemphigus foliaceus: Co je známo

Obsah

1. Co je PF?
2. Symptomy
3. Príciny
4. Diagnóza
5. Lécba
6. Jiné druhy pemfigu

Pemphigus foliaceus je soucástí skupiny autoimunitních onemocnení pemphigus. Autoimunitní onemocnení se objevují, kdyz imunitní systém tela napadá zdravou tkán. U pemphigus foliaceus poskozuje imunitní systém bunky kuze nazývané keratinocyty.

Pemphigus foliaceus (PF) zpusobuje na kuzi puchýre, rezy a krehké skvrny. Vredy mohou být bolestivé a neatraktivní, ale PF je pomerne benigní zdravotní stav, který zpravidla nezpusobuje jiné zdravotní problémy.

Chronická, opakující se porucha, PF nelze lécit lécením. Nekterí lidé vsak dostávají spontánní remisii, coz znamená, ze nemají dlouhou príznaky. Príznaky PF lze také lécit.

Rychlá fakta o pemphigus foliaceus:

• PF je typ autoimunitního onemocnení.
• Lidé s PF jsou obvykle v jinak dobrém zdravotním stavu.
• Symptomy zahrnují krupavé, supinaté a suché puchýre nebo skvrny.
• Lécba muze pomoci, ale PF je chronická, opakující se stav.

Co je PF?

Pemphigus foliaceus je typ autoimunitního onemocnení.

Kdyz má clovek PF, jeho imunitní systém produkuje protilátky, které se pripojují k proteinu zvanému desmoglein-1.

Tento protein je umísten v lepivých místech na kozních bunkách nazývaných desmosomy.

Kdyz se protilátky pripojí k tomuto proteinu, zpusobí, ze kozní bunky se od sebe navzájem oddelí, coz zpusobí, ze kuze bude blistrovat a odlupovat.

Symptomy

Na rozdíl od jiných forem pemfigu, symptomy PF typicky nezahrnují sliznicní membrány, jako jsou ústa nebo oci.

Symptomy PF zahrnují:

• Malé tekutiny plnené blistry na kuzi, které obvykle zacínají na obliceji, pokozce hlavy nebo kufru.
• Roztrhané puchýre, které zpusobují v kuzi rány, kapsy nebo jizvy.
• Supinaté, zapálené, bolestivé skvrny na kuzi. Tyto náplasti nastávají po roztrzení puchýru. Nekterí lidé si mohou vsimnout symptomu az po roztrzení puchýru.
• Pálení, bolest a svedení na míste blistru.
• Chronické kozní infekce v dusledku roztrzených a podrázdených puchýru.

Blistry a léze zpusobené PF mohou vypadat alarmující, ale neindikují prítomnost jiného stavu. Samotný pemphigus není zivot ohrozující. Prudké puchýre vsak zanechávají pokozku, která je citlivá na závazné infekce. Tyto infekce se mohou stát zivot ohrozujícími, pokud nejsou ponechány lécené.

Príznaky infekce kuze zahrnují:

• hnis na kozní zranení
• intenzivní bolest v míste blistru
• cervené pruhy z rány nebo blistru
• horecka
• vycerpání
• nevolnost

Pemfigoid: Symptomy, typy a lécbaPemfigoid a pemfigus jsou obe autoimunitní stavy, které postihují kuzi. Kliknete zde pro více informací o pemfigoidu.Prectete si ted

Príciny

Expozice slunce a spálení slunce mohou zpusobit PF.

Stejne jako u mnoha jiných autoimunitních onemocnení, prícina PF stále není zcela pochopena.

Vedci se domnívají, ze hrají roli genetické i environmentální faktory. To znamená, ze lidé, kterí jsou geneticky predisponováni k PF, mohou potrebovat environmentální spoust, aby se vyvinuly príznaky.

Nekteré faktory, které zvysují riziko PF, stejne jako jiné formy pemfigu, zahrnují:

• Etnická a geografická poloha - lidé zijící v jihovýchodní Evrope, na Stredním východe a Indii jsou zranitelnejsí vuci pemfigu, stejne jako Ashkenazi Zidé.
• Rod - zeny mají vyssí pravdepodobnost nez PF.
• Léky - nekteré protizánetlivé léky, zejména ty, které obsahují síru, mohou vyvolat PF. Kdyz lidé prestanou uzívat tyto léky, existuje 50% sance, ze symptomy PF zmizí.
• Expozice na slunci - PF muze být spusten po expozici sluncem nebo spálení.
• Hmyzí stípnutí - v Jizní Americe muze hmyzem prenásený virus nazývaný fogo selvagem (FS) vyvolat pemfigus.

Diagnóza

Pemfigové záchvaty produkují rozsáhlé puchýre, které se tezko ztratí. Jeho charakteristický vzorek na pokozce hlavy, obliceje a kufru delá to na rozdíl od vetsiny ostatních kozních onemocnení. Pro potvrzení podezrení na pemfigus muze lékar:

• Provedte biopsii - lékar vyndá malý vzorek tkáne z blistru pres jehlu. Pri prohlízení tkáne pod mikroskopem muze lékar potvrdit diagnózu.
• Provedte chemickou biopsii - s tímto testem lékar dává chemikálie na kuzi, aby urcil, jaký typ pemfigu zpusobil puchýre.
• Krevní práce merí hladiny pemfigových protilátek v krvi - k získání vzorku pro tento test, krev se odebírá z zíly, obvykle v pazích.

Lékar, obvykle dermatolog, bude mít také komplexní anamnézu. To muze pomoci zjistit, zda environmentální faktor vyvolal vypuknutí pemfigu a zda jsou prítomny jiné autoimunitní stavy. Lékar se muze také zeptat na rodinnou anamnézu autoimunitních poruch.

Lécba

Hospitalizaci muze být zapotrebí, pokud se vyskytne závazné ohnisko PF.

Neexistuje zádná jediná lécba pro tento stav. Lékari si nejsou jisti, proc nekterí lidé jdou do odpustení a nepotrebují zádnou lécbu, zatímco jiní pokracují v boji s agresivními ohnisky i pri lécbe. Jakmile nekdo vybuchne PF, jsou více ohrozeni následným ohniskem.

U nekterých lidí jsou ohniska nepretrzité. Jiní mají zkusenosti s lécebnými obdobími, po nichz následuje relaps.

Moznosti lécby PF zahrnují:

• Odstranení spoustecu pro infekci - nekterí lidé prozívají ohnisko v dobe stresu, takze snízení stresu muze pomoci udrzet príznaky v zálivu. Odstranení léku, které zpusobují PF, muze rovnez eliminovat puchýre.
• Steroidní léky - steroidy, jako je prednison, mohou zpomalit prubeh onemocnení.Steroidy vsak mohou vyvolat závazné nezádoucí úcinky, jako je zvýsení telesné hmotnosti, zmeny nálady a problémy s játry, takze lékar musí peclive sledovat uzívání steroidu.
• Hospitalizace - závazné ohnisko PF muze vyzadovat hospitalizaci s cílem snízit riziko infekce nebo lécit infekci, která se zacala sírit.
• Iimunosupresiva - tyto léky potlacují úcinky imunitního systému, coz snizuje jeho schopnost napadnout zdravou tkán. Imunosupresiva mohou zvýsit riziko infekcí a jiných nemocí, takze lidé na techto lécích mohou potrebovat zmeny zivotního stylu.
• Antibiotika - bud perorální nebo intravenózní (IV) antibiotika mohou bojovat s infekcemi zpusobenými PF lézemi.
• Protizánetlivé léky - tyto léky snizují zánet a mohou bojovat proti rade autoimunitních onemocnení vcetne PF.
• Biologové- tyto spickové drogy pouzívají biologické cinidla k lécbe onemocnení nekolika zpusoby. Lék nazvaný Rituximab ukázal významný slib, který vedl k remisi u 86% pacientu v jednom klinickém hodnocení.

Lidé s PF mohou vést relativne normální zivoty, ale mozná budou muset vyloucit práci nebo skolu k lécbe nebo ke snízení stresu. Mohou také zaznamenat nezádoucí úcinky související s léky, úzkost nebo depresi a sebevedomí o své kuzi.

Jiné druhy pemfigu

PF je soucástí skupiny onemocnení, která zahrnuje také:

• Pemphigus vulgaris - nejbeznejsí forma pemphigus ve Spojených státech, pemphigus vulgaris pravdepodobne ovlivnuje sliznice, vcetne úst.
• Pemphigus vegetans - tato forma pemfigu je variantou pemphigus vulgaris. Zpusobuje tlusté vredy pod pazí a na slabinách.
• IgA pemfigus - zpusobené protilátkou nazývanou IgA, tato forma pemfigu vytvárí méne závazné puchýre plnené hnisem.
• Paraneoplastický pemfigus - tato vzácná forma pemfigu se vyskytuje u lidí s rakovinou a muze zpusobit vredy v ústech a víckách, stejne jako vázné plicní problémy.