Pemfigoid: Symptomy, typy a lécba

Obsah

1. Symptomy
2. Diagnóza
3. Výhled a lécba

Pemfigoid je rodina vzácných autoimunitních stavu, které zpusobují puchýre a vyrázky na kuzi a sliznicích.

Telo mylne posle protilátky, aby se navázaly na bunky v kuzi. Tyto protilátky vyvolávají retezovou reakci, která oddeluje spodní vrstvu bunek od výse uvedených vrstev.

Stav muze postihnout lidi v jakémkoli veku, ale má tendenci pusobit na starsí dospelé. Pemfigoid se muze také vyvinout behem tehotenství nebo z pouzití urcitých druhu léku a terapií.

Zatímco v soucasné dobe neexistuje lék na pemfigoid, existuje nekolik mozností lécby.

Symptomy

Vetsina forem pemfigoidu zpusobuje kozní vyrázky a puchýre. Lidé s pemfigoidem obvykle zaznamenávají príznaky pravidelne mezi dobami remise, casto mesíce az roky.

Umístení, rozsah a nacasování techto príznaku se lisí u jedincu a typu pemfigoidu.

Bulózní pemfigoid

Bulózní pemfigoid je pravdepodobnejsí, ze postihuje starsí dospelé osoby a muze být zpusoben léky.
Obrazový obrázek: Jim France, 2013

Bulózní pemfigoid má tendenci zpusobovat puchýre v oblastech, jako jsou dolní cásti trupu, slabiny, podpazí, vnitrní stehna, chodidla a dlane.

Stav se casto projevuje jako extrémne svrbivé skvrny vyvýsené, podrázdené pokozky spolu s puchýrky, které se nerozpadnou snadno. Blistry plné ciré nebo krvavé tekutiny mohou mít sírku od nekolika milimetru do centimetru.

Kuze obklopující puchýre mohou vypadat neovlivnená nebo cervená. Zatímco príznaky jsou casto bolestivé, zjizvení obvykle nedochází.

Vetsina lidí s bulózním pemfigoidem vykazuje vzplanutí príznaku, po nichz následuje období bez príznaku. Tento stav muze trvat roky.

Odhaduje se, ze 10 az 40 procent lidí s bulózními pemfigoidy také na sliznicích prozívá puchýre.

Kazdý rok priblizne 7 az 10 lidí z kazdých 1 milionu roste pemphigoid ve Spojených státech.

Zatímco vzácné, pemfigoid je hlavní prícinou poruch puchýru u osob starsích 65 let. Sance na vznik tohoto onemocnení výrazne vzrostly po 70. letech veku.

Nekteré terapie a léky mohou zpusobit bulózní pemfigoid. Jiné specifické zdravotní stavy by mely zvýsit pravdepodobnost vzniku tohoto onemocnení.

Mezi bezné rizikové faktory patrí:

• poranení kuze, zvláste tezké rány, infekce a popáleniny
• ultrafialové svetlo, zejména UV terapie
• ionizujícího zárení, zejména radiacních terapií
• diuretiky
• penicilin
• sulfasalazin
• etanercept
• psoriáza
• neurologické stavy, jako je napríklad Parkinsonova nemoc nebo demence
• Graveova choroba (stítná zláza)

Pemfigoid v kostech

Prípady cévního pemfigoidu (CP), známé také jako pemfigoid sliznice, casto zahrnují puchýre výhradne na sliznicích.

Blistry se casto stávají významnými vredy, které vedou ke ztráte pokozky a následnému jizvení. Rozsah jizvení z tezkých prípadu muze zpusobit znetvorení.

Mnoho lidí s CP zpocátku pocíti puchýre v ústech dríve, nez se CP pohybuje na jiné sliznicní oblození, jako jsou oci a nos. Lidé obvykle zazívají stav poprvé ve veku od 40 do 70 let.

U zen se predpokládá, ze mají dvojnásobnou pravdepodobnost, ze mají zkusenosti s CP. U osob s oslabeným imunitním systémem je také zrejme vyssí riziko vzniku tohoto onemocnení.

Casto postizené cásti tela zahrnují:

• pusa
• oci
• hrdlo
• nos
• jícnu (polykání svalu)
• ritní otvor
• pohlavních orgánu

V nekterých prípadech muze být postizena i pokozka hlavy, oblicej a krk. Predpokládá se, ze kozní puchýre se vyskytují u 25 az 30% pacientu s CP.

Prípady CP témer vzdy vyzadují lékarskou pomoc. Puchýr v ústech muze zpusobit, ze jídlo je obtízné. Pokud je závazné, muze to vést k podvýzive nebo k úbytku hmotnosti. Puchrení a zjizvení ocních sliznic muze vést ke zhorsení nebo ztráte zraku.

Autoimunitní onemocnení: Vse, co potrebujete vedetKliknete zde a dozvíte se více o tom, jak fungují autoimunitní podmínky.Prectete si ted

Pemfigoidní gestace

Tato forma se vyvíjí behem tehotenství, coz zpusobuje puchýre a velmi svedivou kozní vyrázku na horní cásti tela.

Papuly mají tendenci se vyvíjet nejdríve a vypadají jako úlu podobné rány na brise, obzvláste kolem pupíku. Vredy se pak pohybují smerem ven, coz ovlivnuje kmen a koncetiny.

Po nekolika týdnech se puchýre casto tvorí v kruhovém vzoru vedle nebo v patách papulek. Jizvy se obvykle nevyskytují, pokud nejsou doprovázeny infekcí.

U méne nez 5% vsech prípadu muze být stav preveden z matky na díte v deloze.

Behem pozdních fází tehotenství se pemfigoidní gestace vyvíjí náhle. Stav se muze vyskytnout v jakémkoli bode behem tehotenství, avsak muze vzplanout behem nebo prímo po porodu.

U vetsiny zen je riziko vzniku pemfigoidní gestace malé, coz postihuje priblizne 1 z 50 000 tehotenství.

Tento stav se vyskytuje nejcasteji u bílých zen a tech, kterí meli nekolik predchozích tehotenství nebo uzívali orální antikoncepci. Pemfigoidní gestace je také mnohem castejsí u zen s dalsími autoimunitními stavy.

Diagnóza

Pokud jsou prítomny charakteristické puchýre, lékari casto diagnostikují bulózní pemfigoid pomocí biopsie kuze. U více neobvyklých prípadu, jako jsou prípady, kdy se objevuje svedivá kozní vyrázka bez puchýru, mohou být vyzadovány krevní testy.

Biopsii muze lékar objednat k diagnostice bulózní pemfigoidní a pemfigoidní gestace

Bulózní pemfigoid se muze lisit od ostatních blistru zpusobujících stavu kuze prítomností urcitých faktoru, jako jsou:

• hlavy a krku nejsou ovlivneny
• malé az zádné symptomy mukózní membrány
• jen málo nebo zádné zdurení nebo jizvení

Diagnóza CP se obvykle provádí pomocí kombinace anamnézy pacienta, fyzikálního vysetrení a biopsie puchýru nebo postizené mukózní tkáne.

Pemfigoidní gestace je obvykle diagnostikována pomocí kozní biopsie. Lékari mohou s výjimkou jiných poruch rídit stav tím, ze kontrolují protilátky v kuzi i v krvi.

Testování stítné zlázy se casto provádí s cílem rozlisit pemfigoidní gestaci od jiných autoimunitních poruch, které mohou zpusobit podobné príznaky, jako je Graveova nemoc.

Výhled a lécba

Lékari obvykle doporucují léky na bázi steroidu jako první radu lécby osob s váznými príznaky. Dalsí léky se casto pouzívají k lécení symptomu nebo k lécení komplikací.

Mezi dalsí moznosti lécby pemfigoidu patrí:

• IVIG terapie
• nikotinamid
• dapsone
• zmekcovadla pokozky nebo zvlhcovace pro snízení svrbení
• léky proti bolesti, jako je napríklad tylenol nebo aspirin
• protizánetlivé léky, jako je methotrexát
• antibiotika, pokud dojde k infekci
• léky k lécbe steroidních vedlejsích úcinku, jako je hypertenze, osteoporóza a gastritida
• imunosupresiva, jako je mykofenolát mofetil, rituximab a azathioprin (k minimalizaci steroidu)

Hospitalizace nebo profesionální oblékání ran je obvykle nutné pro osoby s infikovanými nebo zjizvujícími se puchýrky.

Lékar pravdepodobne doporucuje prubezné sledování, protoze prípady pemfigoidu casto vyzadují týdny az roky lécení, nez symptomy zcela vyresí. Opakování jsou také velmi bezné.

Mnoho léku pouzívaných k lécbe typu pemfigoidu je stejné. Specifika jednotlivých plánu lécby vsak závisí na typu, závaznosti a rozsahu symptomu.

Lécba a výhled na bulózní pemfigoid

Léky na bázi steroidu se casto pouzívají k lécbe závazných nebo trvalých príznaku bulózního pemfigoidu. Lékari se snazí udrzet dávkování co nejmensí a prestat je predepisovat, jakmile symptomy zmizí.

Spolecným cílem lécebných plánu je denne 5 az 10 miligramu prednisonu denne. Casto trvá nekolik týdnu uzívání steroidu ke snízení príznaku a muze trvat mesíce az roky, nez se symptomy vyresí.

Príznaky nekdy vyresí samy o sobe. U starsích osob nebo u osob s oslabeným imunitním systémem vsak muze zpusobit vázné zdravotní komplikace. Pokud dojde k roztrzení puchýru a nakazení, muze dojít k zivot ohrozujícím infekcím krve.

Dokonce i v prípade lécebné lécby muze být 1-letá úmrtnost závazných prípadu bulózního pemfigoidu az 25 az 30 procent. Nekteré výzkumy také naznacují vazbu mezi bulózním pemfigoidem a recidivou existujících nádoru.

Lécba a výhled na cévnatý pemfigoid

V závislosti na umístení a rozsahu symptomu obvykle lékari lécí prípady CP s nejakou formou léku na bázi steroidu. Mezi nejcasteji doporucené léky a domácí léky patrí:

Cytoprisní pemfigoid je bezne lécen topickou steroidní masti.

• topické steroidní masti, krémy, máchání nebo výplachy
• topické oplachování cyklosporinem
• kortikosteroidní ocní kapky
• steroidy injikované prímo do léze
• pravidelná zubní hygiena, vcetne rutinních zubních vysetrení
• jíst mekké nebo tekuté potraviny, aby se zabránilo dalsímu podrázdení puchýru a související bolesti
• pouzití lubrikantu nebo zmekcovadel na pohlavních orgánech na kozních blistrech

Pokud se léze zhorsí, muze být nutná operace.

Mnoho lidí s CP potrebuje dlouhodobé sledování a lécbu, aby se zabránilo opakování príznaku. Symptomy casto pomalu reagují na léky a nemusí se nikdy zcela vyresit.

Lécba a výhled na pemfigoidní gestaci

Vetsina prípadu pemfigoidní gestace je mírná a nevyzaduje prímou lécbu. Symptomy mají tendenci vyresit samy o sobe behem nekolika týdnu az mesícu po narození dítete.

Lékari mohou predepisovat topické steroidy, jestlize mírné prípady predstavují nepríjemné nebo trvalé príznaky. Antihistaminika se také bezne pouzívají ke snízení svrbení.

V závaznejsích prípadech mohou lékari predepisovat perorální steroidy. Dalsí léky, jako jsou antibiotika, mohou být vhodné, pokud závazné príznaky pretrvávají po narození dítete nebo se objevují komplikace, jako je infekce.