Lymphangioma: Co potrebujete vedet

Obsah

1. Co je to?
2. Príciny a rizikové faktory
3. Symptomy
4. Komplikace
5. Diagnóza
6. Lécba
7. Výhled

Lymfangiom je otok nebo hromada, která se vyskytuje hlavne v oblasti hlavy, krku a úst.

Lymfangiomy jsou výsledkem vrozeného stavu a jsou obvykle patrné pri narození nebo alespon v dobe, kdy je clovek 2 roky starý.

Co je to?

Lymfatický systém pomáhá eliminovat toxické nebo odpadové materiály z tela. Lymfangomie je zpusobena poruchou s lymfatickým systémem.

Lymfangiom muze postihnout jakoukoli cást tela, ale obvykle se vyskytuje na hlave, krku nebo v ústech. Bobtnání je tvoreno jedním nebo nekolika tekutinami naplnenými vaky, které jsou zpusobeny problémem s lymfatickým systémem.

Lymfatický systém je soucástí imunitního systému a je tvoren sítí trubek známých jako lymfatické cévy. Tyto cévy prepravují tekutinu nazývanou lymfa v tele a do krevního reciste.

Lymfatické uzliny umístené kolem lymfatického systému pomáhají zbavit telo infekce a zánetu.

Lymfangiomy a nekteré dalsí druhy hmoty související s lymfatickým systémem jsou známé jako lymfatické malformace. Tyto otoky nebo masy jsou benigní a nejsou spojeny s rakovinou.

Príciny a rizikové faktory

Nekteré komplikace lymfangiomu zahrnují obtíze nebo bolest pri polykání a dýchací potíze.

Lymfangiomy jsou zpusobeny abnormálním vývojem lymfatického systému, ale presne to, proc se to stalo, není známo.

Lymfangiom je popsán jako "somatická mutace", coz znamená, ze ovlivnuje geny, ale není zdedeným stavem.

Lymfangiomy mohou také nastat jako soucást jiného stavu, vcetne:

• Noonanuv syndrom
• Turneruv syndrom
• Downuv syndrom

Lymfatické malformace mohou nastat jak u muzu, tak u zen vsech závodu. Jedná se o vzácné onemocnení postihující priblizne 1 ze 4 000 novorozencu.

Symptomy

Lymfangiomy se obvykle vyskytují v jedné lokalizované oblasti. Prílezitostne mohou být rozsíreny po celém tele.

Zatímco otok bude casto prítomen pri narození, muze být prílis malý, aby se nejdríve uvidel. V techto prípadech narustá lymfatická malformace, kdyz díte narustá.

Vzhled lymfangiomu se muze lisit od malých náplastí az po velké otoky, v závislosti na mnozství tekutiny, kterou obsahují.

Existují tri typy lymfatických malformací:

• Makrocystická: Velká kapsa naplnená tekutinou nebo kapsy pod kuzí. Kuze je cervená nebo modravá. Makroskopické lymfatické malformace mají prumerne více nez 2 centimetry (cm) a obvykle se vyskytují na krku. Mohou také ovlivnit hrudník, podpazí nebo slabiny.
• Mikrosystém: Skupina malých, tekutých pytlu, které se mohou objevit kdekoli na tele. Kuze je cervená nebo modravá a hmotnost roste pomerne s dítetem.
• Smísený: Kombinace makrocystických a mikrokystických lymfatických malformací.

Co delá lymfatický systém?Mozná víte, ze lymfatické uzliny se behem infekce mohou zvetsit, ale víte proc? Informujte se o této podstatné cásti imunitního systému.Prectete si ted

Komplikace

Obecne platí, ze lymfangiomy nezpusobují zádné zdravotní potíze. Nicméne vzhledem k jejich významu na obliceji a krku mohou ovlivnit vzhled osoby.

Mohou také vzniknout váznejsí komplikace, vcetne:

• bolest
• infekce
• potíze s dýcháním, kdyz otoky v krku stlacují dýchací cesty
• potíze s polykáním nebo mluvení
• zánetem nebo celulitidou
• krvácející
• dvojité videní, pokud je ocní zátka ovlivnena
• bolesti sípe a hrudníku, pokud je postizena hrudník

Diagnóza

Diagnóza lymfangiomu není obvykle obtízná a muze být casto provedena pred narozením pomocí prenatálního ultrazvuku.

Jakmile se díte narodí, pri fyzikálním vysetrení muze být identifikován lymfangiom. Bude se obvykle objevit jako mekká, spatne definovaná tekutina naplnená hmota, která se pohybuje pod kuzí pri aplikaci tlaku.

Pouzití vysetrení ultrazvukem, pocítacovou tomografií (CT) nebo magnetickým rezonancním zobrazením (MRI) muze také pomoci identifikovat hmotu.

Lécba

Chirurgie je mozná moznost lécby. Pokud je lymfatická hmota blízká nervum nebo svalum, muze být operace komplikovanejsí.

Lécba lymfangiomu se lisí prípad od prípadu a casto zahrnuje tým specialistu, kterí spolecne pracují na rozhodování o tom, jaký je nejlepsí postup.

Umístení, typ a symptomy hmoty prispívají k rozhodování o tom, jaká lécba je treba pouzít. Pokud lymfangiom nevyvolává specifické problémy, ani lékarsky, ani pokud jde o vzhled, casto není potreba zádná lécba.

Pri lécbe jsou nejcastejsí typy:

• Chirurgická operace: Chirurgické odstranení muze být obtízné, jestlize lymfatická malformace vstoupila do nervu a svalu.
• Skleroterapie: Do opuchu se vstríkne roztok, který zpusobí, ze se zmensí nebo zhroutí.
• Radiofrekvencní ablace: Vysokofrekvencní proud dodávaný pomocí jehly nicí abnormální tkán.
• Dermabraze: Technika obnovy pokozky muze být pouzita k lécbe zjizvení tváre.
• Perkutánní drenáz: Pri lymfatické malformaci se provádí rez a tekutina se vypoustí.
• Lécba léku: Bezne spojená s lécbou rakoviny, bylo prokázáno, ze lék sirolimus snizuje lymfatické malformace. Klinické testy vsak stále urcují jeho úcinnost.

Bohuzel v mnoha prípadech lymfangiomu se mohou po odstranení znovu objevit.

Dalsí lécba muze být také nezbytná, pokud má otok vliv na dýchání, stravování nebo mluvení.

Výhled

Obecne platí, ze dlouhodobý výhled lidí s lymfangiomy je dobrý.

Nicméne, pokud jsou ponechány bez lécby, mohou mít významný dopad na kvalitu zivota cloveka.Tento úcinek zahrnuje komplikace, jako je znetvorení, které mohou být obzvlást úzkostné u prípadu lymfatických malformací na obliceji.

Cásti tela nebo orgány umístené v blízkosti lymfangiomu mohou být také ovlivneny.

Jednoduché hmoty, které jsou zcela odstraneny, se obecne neobnovují. Slozitejsí masy, které jsou zcela odstraneny, se vsak opakují v 10 az 27 procentech prípadu.

Mezi 50 a 100 procent lidí, kterí mají slozitou hmotu pouze cástecne odstranenou, se objeví opakování.