Lewy telesná demencia: nerozpoznaná a spatne diagnostikována

Srpen v lonském roce zaznamenal procházku milovaného herecka a komika Robina Williamsa. V té dobe prátelé a kolegové hvezdy tvrdili, ze deprese ho vedla k tomu, aby si vzal svuj vlastní zivot. Ale na zacátku tohoto týdne jeho vdova Susan ríkala, ze tomu tak není; jeho smrt byla výsledkem oslabujícího onemocnení mozku známého jako Lewyho telní demence.
Nedávno se ukázalo, ze pozdejsí herec Robin Williams mel demenci Lewyho tela, jejíz vdova verí, ze je zodpovedná za jeho smrt.

"Lewy telovou demencí je to, co zabil Robin," rekla Susan ABC News. "Je to to, co trvalo jeho zivot a to je to, co jsem minulý rok strávil tím, ze jsem se snazil dostat na dno, co trvalo zivot mého manzela."

Susanová vysvetlila, ze behem Williamsovy pitvy zjistila, ze koroner nalezl príznaky demencí Lewyho tela (LBD) a lékari, kterí analyzovali zprávu o pitve, jí ríkali, ze to byl jeden z nejváznejsích prípadu, které kdy videli.

Ale proc nebyl jeho stav spozorován drív? Koneckoncu, LBD je druhou nejcastejsí formou progresivní demence, která postihuje priblizne 1,3 milionu Americanu, vetsinou ti ve veku 65 let a starsích.

Pres jeho prevalenci je tato nemoc nejcasteji nejcasteji diagnostikovanou formou demence.

Podle organizace Lewy Body Dementia Association (LBDA) trvá prumerne tri lékari a více nez 18 mesícu, aby správne diagnostikovali LBD. Vetsina lékaru nerozpozná známky LBD; symptomy jsou velmi podobné Alzheimerove chorobe a dalsím neurodegenerativním poruchám, jako je Parkinsonova choroba.

V tomto bode pozornosti se podíváme na to, co je LBD, na príznaky a príznaky onemocnení, moznosti lécby, proc je stav tak casto spatne diagnostikován, a co deláte s cílem zvýsit povedomí o tomto potenciálne znicujícím stavu.

Co je LBD?

LBD byla poprvé objevena na pocátku 20. století nemeckým neurologem Dr. Freiderichem H. Lewym. Pri studiu Parkinsonovy nemoci doktor Lewy identifikoval v mozkových bunkách drobné usazeniny bílkovin zvaných alfa-synuclein, které byly pozdeji nazývány Lewyovými tely.

Lewy tela se nacházejí jak v Parkinsonove, tak v LBD, ale pro kazdý stav se nacházejí v ruzných oblastech mozku. V prípade Parkinsonovy choroby jsou Lewyovy tela primárne nalezeny v oblasti substantia nigra, zatímco u lidí s LBD se vyskytují hlavne v mozkové kure.

Zatímco není jasné, jak se vyvinou tela Lewy, jejich nárust v mozku byl spojen se snízenou hladinou neurotransmiteru - zejména poskozením acetylcholinem a dopaminem - nervovými bunkami a ztrátou mozkové tkáne.

Jak jiz bylo zmíneno dríve, symptomy LBD se prekrývají s Parkinsonovou chorobou; mnoho lidí s Parkinsonovou zázitkovou pametí a problémy s myslením spojenými s demencí, zatímco mnoho jedincu s LBD bude mít problémy s pohybem spojené s Parkinsonovou chorobou.

Toto prekrývání vedlo nekteré vedce k domnence, ze LBD a Parkinsonova choroba jsou vyvolány stejnými abnormalitami v tom, jak mozku zpracovává bílkovinný alfa-synuklein.

Nekterí jedinci s LBD a Parkinsonovou chorobou s demencí mohou mít také beta-amyloidní plaky a tau zamotané v mozku, které jsou známkou Alzheimerovy nemoci.

Príznaky a príznaky LBD

Problémy s pozorností a ostrazitostí jsou velmi casté u lidí s LBD a závaznost techto príznaku se casto mení po celý den.

Podobne jako u osob s Alzheimerovou chorobou mohou mít lidé s LBD kognitivní poruchy - zejména ztrátu pameti - ackoli toto je pravdepodobne méne prominentní nez u Alzheimerovy choroby.

Vetsina lidí s LBD má vizuální halucinace - vidí veci, které tam nejsou, zatímco mensí cást muze mít sluchové halucinace.

Priblizne dve tretiny lidí s onemocnením LBD mají podobné poruchy jako u Parkinsonovy choroby - vcetne zpomaleného pohybu, tresu, tuhých svalu a pohybu pri chuzi - a to se zhorsuje v prubehu progrese onemocnení.

Poruchy spánku jsou dalsím bezným príznakem LBD, stejne jako zmeny autonomních telesných funkcí, jako je krevní tlak, teplota a funkce strev.

Deprese, úzkost, agitovanost a dalsí symptomy chování a nálady mohou nastat také u lidí s LBD.

Susan Williamsová vysvetlila, jak její manzel projevil smes ruzných príznaku - vcetne halucinací, úzkosti, deprese, nespavosti a zhorseného pohybu - který se v mesících pred jeho smrtí rychle zhorsil.

"Predstavují si, ze jsou jako pinballový automat," rekla Lidé casopis. "Ty nevís presne, na co se dívás." A to je jeden z mnoha duvodu, proc je tak tezké diagnostikovat LBD.

Diagnostika LBD

Neexistuje zádný jediný test pro LBD. Stejne jako u jiných forem demence, diagnostika LBD závisí na klinickém hodnocení, ve kterém zdravotnický pracovník posoudí fyzické a neurologické príznaky pacienta a odborne posoudí, zda mohou mít tento stav.

Mnoho zdravotnických pracovníku není obeznámeno s LBD, coz znamená, ze pacient muze pred diagnostikovaným onemocnením videt nekolik lékaru.

Národní institut pro stárnutí (NIA) doporucuje hledat neurologa pro diagnostiku LBD, nebot je pravdepodobnejsí, ze bude v této oblasti kvalifikován. Pokud to není mozné, muze mít geriatrický psychiatr, neuropsycholog nebo geriatrik také zkusenosti s diagnostikou LBD.

K dosazení diagnózy LBD lékar bude obvykle provádet radu testu, které vyloucí dalsí podmínky. Mohou provádet neurologické vysetrení, které muze zahrnovat testy reflexu, pohybu ocí, rovnováhu a pocit dotyku.

Mohou také posoudit dusevní schopnosti pacienta a provádet sérii krevních testu - vyloucit napríklad nedostatek vitamínu spojených se spatnou funkcí mozku a vysetrení mozku, jako je napríklad magnetická rezonance (MRI) a pocítacová tomografie (CT), které muze vyloucit nádory mozku a zkontrolovat príznaky Alzheimerovy choroby.

Lékari vsak nemohou pomocí techto testu dosáhnout definitivní diagnózy. V soucasné dobe muze diagnostikovat LBD s jistotou pouze mozková pitva po smrti.

80% pacientu s LBD je nesprávne diagnostikováno

Nedostatek diagnostického testu a skutecnost, ze LBD vykazuje tolik príznaku, které jsou spojeny s jinými stavy, znamená, ze nemoc je velmi obtízná.

Nedávný pruzkum LBDA témer 1000 osetrovatelu LBD odhalil, ze témer 80% lidí s LBD bylo puvodne diagnostikováno s jiným neurologickým stavem, pricemz více nez 50% z nich bylo chybne diagnostikováno s Alzheimerovou chorobou.

Navíc pruzkum ukázal, ze pacienti museli pred prijetím správné diagnózy LBD videt v prumeru tri lékare a 15% pacientu videlo nejméne pet lékaru, nez bylo správne diagnostikováno.

Pouze 27% pacientu s LBD bylo správne diagnostikováno behem 3 mesícu od vzniku symptomu, podle pruzkumu a 23% bylo presne diagnostikováno do jednoho roku.

Výsledky vsak ukázaly, ze pro správnou diagnózu u 50% pacientu s LBD trvalo déle nez 1 rok, pricemz 20% pacientu dostalo presné diagnózu po 3 letech.

LBDA zpozdila zpozdenou diagnózu LBD na radu faktoru, vcetne nedostatku informovanosti LBD mezi lékari - zejména lékari primární péce a dalsími poskytovateli vseobecné zdravotní péce. "Navzdory slozitosti diagnostických kritérií LBD by se ctyri nejcastejsí príciny demence - Alzheimerova choroba, LBD, mrtvice a frontotemporální demence - mely stát základními znalostmi pro vsechny lékare," poznamenávají.

LBDA rovnez poukazuje na to, ze mírné príznaky onemocnení - napríklad spatný spánek - mohou být ohláseny pacienty LBD nebo jejich pecovateli, protoze mohou povazovat za nesouvisející.

"Pozorování osetrujícího lékare je pro diagnostický proces LBD cenná a vytvorení dotazníku pro osetrovatele muze vést k diagnostice LBD," vysvetlují.

Komplexní lécebný prístup pro LBD

Stejne jako u jiných forem demence, cím dríve je provedena diagnóza LBD, tím vetsí je pravdepodobnost úspesné lécby onemocnení.

"Rozpoznání LBD v jeho nejranejsím stádiu je rozhodující nejen pro presnou diagnózu príslusného specialisty, ale také proto, ze je dulezité, aby byl pacient s LBD rízen odborníkem, který je obeznámen s demencí obecne a zejména s LBD," ríká Dr , Howard I. Hurtig z Perelmanovy lékarské fakulty Univerzity v Pensylvánii.

Správná diagnóza LBD je zásadní pro to, aby lékari mohli urcit zpusob lécby pacienta, nebot lécba závisí na typu symptomu.

Napríklad pacienti s LBD s pohybovými príznaky mohou být léceni léky bezne uzívanými k lécbe Parkinsonovy choroby, zatímco kognitivní symptomy mohou být léceny léky, jako jsou inhibitory cholinesterázy, které se pouzívají k lécbe Alzheimerovy choroby.

Nicméne LBDA zduraznuje, ze pacienti s LBD jsou velmi citliví na urcité léky a nekteré léky predepsané k lécbe nekterých príznaku mohou zhorsit ostatní nebo zpusobit závazné vedlejsí úcinky. Antipsychotické léky k lécbe halucinací mohou napríklad zhorsit pohybové poruchy.

Lécba LBD jako taková obvykle zahrnuje komplexní prístup, pri nemz spolupracuje rada odborníku v oblasti zdravotní péce pri rozhodování o nejlepsích lécebných moznostech pro pacienta.

Nekterí pacienti mohou také tezit z nelécivých terapií, jako je fyzická terapie pro pohybové problémy nebo psychoterapii pro problémy s chováním.

Zatímco v soucasné dobe neexistuje zádná univerzální lécba pro LBD, vedci se postupne priblízí k nalezení jednoho. Zdravotní novinky dnes nedávno zverejnená na studii publikované v Zprávy o kmenových bunkách ve kterém vedci zlepsili motorické a kognitivní poruchy u mysí s LBD transplantací kmenových bunek.

Zvysování povedomí o LBD

Je zrejmé, ze nedostatek vedomí LBD prispívá k opozdené diagnóze stavu, coz znamená, ze mnoho lidí s tímto onemocnením se nelécí.

Organizace po celém svete tvrde usilují o zvýsení povedomí o stavu mezi sirokou verejností a zdravotníky.

Napríklad spolecnost LBDA zahájila cinnost "LBD Awareness Movement", ve kterém organizace poskytuje lékarum a obecné komunite prubezné poradenské a osvetové materiály.

Ríjen byl také oznacen za mesíc povedomí LBD, kde LBDA povzbuzuje verejnost, aby se úcastnila fundraisingových aktivit s cílem získávat peníze pro výzkum LBD a podporu pacientu s LBD a jejich rodinami.

Není pochyb o tom, ze soucasné mediální pokrytí kolem LBD Robina Williamsa také pomohlo zvýsit povedomí o tomto stavu, kdy se webové stránky LBDA zhroutily krátce poté, co Susan Williams promluvila Dobrou ranní Ameriku o jeho nemoci.

Susan doufá, ze mluví o jejím posledním manzelském boji s LBD, bude nadále zvysovat povedomí. Rekla Lidé:

"Robin si byl velmi dobre vedom toho, ze ztrácí svou mysl a nedalo se s tím nic delat. Bylo to velmi jedinecný prípad a modlím se k Bohu, ze bude na Lewyho telo trochu osvetlovat miliony lidí a jejich blízké kterí to trpí, protoze jsme to nevedeli, to nevedel. "

Navstivte webové stránky LBDA a dozvíte se více o LBD.

Novorozenecký lék Kynamro schválený pro dedicnou poruchu cholesterolu

Injekce Kynamro (sodná sul mipomersenu) byla schválena FDA k lécbe lidí, kterí jsou geneticky náchylní k vysokým hladinám LDL cholesterolu - coz laici odkazují jako na "spatný cholesterol". Prípravek Kynamro byl schválen, aby byl uzíván spolu s léky snizujícími hladinu lipidu a dieta pro pacienty s HoFH (homozygotní familiární hypercholesterolemii).

(Health)

Jak máte ledvinové kameny?

Obsahy Príznaky Príciny lécby Home remedies Prevence diety Diagnostika Ledvinné kameny jsou výsledkem nahromadení nerozpustných minerálu na vnitrním obliceji ledvin. Obvykle se skládají z oxalátu vápenatého, ale mohou být slozeny z nekolika dalsích sloucenin. Ledvinové kameny mohou rust az do velikosti golfového mícku pri zachování ostré, krystalické struktury.

(Health)