Co je ichthyosis vulgaris?

Obsah

1. Co je ichthyosis vulgaris?
2. Príciny
3. Symptomy
4. Lécba

Ichthyosis vulgaris je stav kuze, kde se povrch pokozky stává suchým, hustým a supinatým. Ale jak se diagnostikuje a lécí tento stav?

Vetsina prípadu ichtyózy je dedicná a zacíná v detství. Ve vzácných prípadech mohou dospelí získat tento stav jako vedlejsí úcinek urcitých léku nebo jiných zdravotních stavu.

V soucasné dobe neexistuje známý lék na tento stav, ale konzistentní a pravidelné pouzívání zvlhcovacu a exfoliantu je casto dostatecné k vyresení príznaku.

Co je ichthyosis vulgaris?

Ichthyosis vulgaris je nejcastejsí formou jejichtyózy, skupiny kozních onemocnení.
Obrazový obrázek: Skoch3, 2012

Ichthyosis vulgaris je typ isthyózy, skupina príbuzných kozních onemocnení, která narusují schopnost kuze zbavit se mrtvých bunek pokozky a zpusobují extrémne suchou, silnou plet.

Extrémne suchá, supinatá pokozka je známá jako xeróza.

Existuje více nez 20 ruzných typu ichtyózy, avsak jejich nejcastejsí forma je povazována za ichthyosis vulgaris. To predstavuje témer 95 procent vsech prípadu Ichthyosis.

Ichthyóza je pomerne castá situace, která postihuje priblizne 1 z kazdých 250 lidí. Obvykle se rozvíjí v raném detství, obvykle ve veku od 2 do 5 let.

Ichthyosis vulgaris se casto nazývá choroba merítka ryb, protoze váhy, které charakterizují tento stav, vypadají jako rybí váhy.

Lékar diagnostikuje stav tím, ze se podívá na zmeny kuze a rozhodne, zda má nekdo jiný v rodine podobný problém. Lékar se bude pravdepodobne ptát i na jiné lékarské otázky a provede kozní biopsii nebo získá vzorku bunkových bunek. Genetické testování se také casto pouzívá k potvrzení stavu.

Co je ichthyosis harlekýnu a je to vázné?

Harlekýnové isthyóza je vzácnou formou jejichtyózy, která se vyskytuje pri narození. Novorozenci s tímto stavem budou mít husté talíre pokozky, které se rozplývají a rozstepí. Jíst a dýchat muze být obtízné a muze dojít k infekci.

V minulosti bylo tezké prezít více nez nekolik dní s touto podmínkou. Nyní je vsak k dispozici lécba. Pokud je aplikován okamzite, muze být úcinný. Nekteré deti s harlekýnskou ihtyózi jiz zijí do svých dospívajících a do 20 let.

Príciny

Vetsina prípadu ischýzy vulgaris je zpusobena mutací genu odpovedného za kódování filagrinu. Jedná se o bílkovinu, která pomáhá vytváret prirozenou bariéru pokozky.

Bez úcinné bariéry se pokozka snazí udrzet vlhkost a konzistentní pH.

Chronicky dehydrované kozní bunky zacínají zhrubnovat a ztuhly, jakmile stárnou. Pak se pohybují na povrch kuze, kde se stávají fixní váhy.

Drtivá vetsina prípadu isthyózy je zdedena. Jedinci s jednou kopií abnormálního genu mají tendenci mít mírnejsí prípady nez pacienti s dvema kopiemi.

Stav muze být také zpusoben:

• uzívání nekterých léku
• systémové podmínky
• podmínky, které ovlivnují celé telo

Mezi bezné príciny získané ihtyózy patrí:

• poskozená funkce stítné zlázy
• Hodgkinuv lymfom
• HIV
• sarkoidóza
• selhání orgánu, zejména selhání jater a ledvin
• mnoho léku zamerených na léky proti rakovine
• léky obsahující kyselinu nikotinovou
• léky obsahující kava
• hydroxymocovina

Symptomy

Ichthyosis vulgaris nejcasteji postihuje trup, hlavu a koncetiny.

Ichthyosis vulgaris zpusobuje extrémne dehydratovanou plet, která vede k husté a supinaté pleti.

Mezi nejcasteji postizené oblasti tela patrí:

• extenzní oblast koncetin, zejména lokty a holení
• trup
• skalp
• tvár, typicky na cele a tváre

Obvykle se príznaky nevyskytují pri narození, ale vyvíjejí se ve veku priblizne 2 mesícu. Zpocátku se symptomy casto mylne zamenují za suchou kuzi.

Ichthyosis vulgaris se muze vyskytovat jako suchá pokozka s doprovodnými jemnými, bílými nebo kozenými barvami. Casto se kuze také vlocka.

Klízení, které je spojeno s ichthyosis vulgaris, muze také zpusobit, ze kuze praskne v oblastech, které jsou vázne nebo trvale postizeny. Nejcasteji se vyskytují praskliny na podrázkách a dlaních.

Skrábání muze také vést k obecnému nepohodlí a bolesti a kuze je tak zranitelnejsí, ze se podrázdí a dále ususí. Zatímco vzácné, u nekterých lidí s ichthyosis vulgaris, skálování zasahuje do potních zláz zpusobuje bud nadmerné pocení (hyperhidrózu) nebo neschopnost potu.

Závaznost symptomu se lisí od osoby k osobe a príznaky se mohou behem puberty zintenzivnit. Cokoli, co zpusobuje, ze kuze vysusí dále nebo narusí její schopnost zadrzovat vlhkost, muze také zhorsit príznaky.

Ichthyosis vulgaris je také bezne spojena s jinými kozními stavy. Asi 50% pacientu s tímto onemocnením má také ekzém (atopická dermatitida).

Jedinci s obema stavy mají zvýsené riziko:

• rýma
• alergie
• astma

Vetsina lidí, kterí mají jak iktýzu vulgaris, tak ekzém, mají tendenci vykazovat vázné príznaky v mladém veku, které pretrvávají do dospelosti.

Ichthyosis vulgaris je také casto spojována s keratózou pilaris, coz je stav, kdy se vlasové folikuly ucpávají kuzí.

Ichthyosis vulgaris je také spojena s hyperlinearitou nebo zvýsenými liniemi pokozky, casto na podrázkách a dlaních.

Lécba

Bohuzel neexistuje známý lék na ichthyosis vulgaris. Moznosti lécby se otácejí kolem snizování príznaku odstranením skálování a snízením suchosti kuze.

Pravidelné, konzistentní odlupování má za cíl pomalu ztuhlé váhy. Jakmile klesá hladina pokozky, kuze je schopna lépe vstrebat a zadrzet vlhkost.

Lécba ichtyózy vulgaris zahrnuje odstranení zmekcování.To muze zahrnovat jemné odlupování suché pokozky.

Obvykle doporucené zpusoby snízení skálování zahrnují:

• Namocte postizenou oblast do slané vody nebo se okoumejte ve slané vode
• namocte postizenou oblast vlaznou vodou a pak jemne otrete kruznicí pomocí pemzy
• s pouzitím zvlhcovacu, které obsahují exfoliacní chemikálie, jako je kyselina glykolová, alfa hydroxykyselina, kyselina mlécná, kyselina salicylová nebo mocovina
• peclive vycistete umyté vlasy, abyste odstranili skrábnutí na pokozce hlavy
• pro tezké prípady pouzití orálních léku na bázi vitamínu A, jako je acitretin nebo isotretinoin, ke zpomalení tvorby kozních bunek

Vedle exfoliace, pouzívající hydratacní krémy a pletové vody pravidelne a pravidelne:

• pomáhá zvysovat hydrataci pokozky
• snizuje riziko praskání a rozstepení
• muze zabránit dalsímu merítku

Je to dobrý nápad pouzívat jako první radu osetrení pletové vody nebo telové výplachy s vysokým obsahem tuku, jako jsou lanolinové krémy.

Ruzné faktory zivotního prostredí a zvyky zivotního stylu dehydratují kuzi, coz zhorsuje suchost a skálování spojené s ichthyosis vulgaris.

Nekteré jednoduché zpusoby, jak snízit pravdepodobnost zhorsení príznaku zahrnují:

• vyhýbat se prostredí s chladným nebo suchým vzduchem
• krátké sprchy nebo koupele
• snízit frekvenci koupání
• vyhýbat se drsným nebo vonným mýdlum, cisticím prostredkum, telu, samponum a kondicionérum
• blotting, spíse nez trením kuze po vystavení pusobení vody
• okamzite aplikujte zvlhcovace (do 3 minut) po sprchách nebo vany
• po zvlhcení pokryjte pokozku tesnicími prostredky, jako je plastový obal po dobu nekolika hodin, aby fyzicky zachytí vlhkost a zvýsí sytost
• vyhnout se silne klimatizovanému prostredí
• vyhýbat se místum rízeným centralizovaným vytápením
• pomocí zvlhcovace
• chrání pokozku pred vetrem nebo chladem
• vyhnout se prostredí s vysokým znecistením ovzdusí, které muze zasahovat do prirozeného pH pokozky
• vyhýbá se pouzití tvrdé vody z vodovodu, která zasahuje do pH pokozky
• pomocí opalovacího krému, ideálne tech, které mají pridané zvlhcovace
• vyhýbat se soláriím nebo umelému opalování
• vyhýbat se bazénum a vírivkám, které obsahují chemikálie pro susení pokozky a drázdivé látky, jako je napríklad chlor
• lécení jiných podmínek susení kuze, jako je napríklad ekzém