Frontotemporální demence: Co je známo?

Obsah

1. Typy
2. Príciny
3. Symptomy
4. Diagnóza
5. Lécba

Frontotemporální demence se týká skupiny poruch, které zpusobují demence v mladsím veku.

Priblizne 60 procent lidí, kterí rozvíjejí frontotemporální demenci, je ve veku od 45 do 64 let. Tento typ demence je neobvyklý.

Demence je pokles mentálních schopností, který je rychlejsí, nez by se ocekávalo pri normálním stárnutí. Demence ovlivnuje kazdodenní aktivity a postupne se zhorsuje.

Symptomy demence zahrnují ztrátu pameti a potíze s myslením, jazykem a resením problému.

Frontotemporální demence ovlivnuje predevsím celní a casové laloky mozku. Prední lalok je umísten v prední cásti mozku a temporální lalok je umísten na strane mozku. Tyto oblasti mozku jsou zodpovedné za ovládání chování, osobnosti, jazyka a schopnosti plánovat a organizovat.

Méne nez 5% vsech lidí, kterí rozvinou demenci, má frontotemporální demence.

Typy

Prední a casové laloky mozku jsou umísteny v prední a bocní strane mozku.

Poruchy, které tvorí frontotemporální demenciu, spadají do následujících kategorií príznaku, vcetne:

• chování a pokles osobnosti
• pokles jazyka
• pokles motoru

Tyto príznaky jsou zpusobeny poskozením cástí celních a temporálních laloku. Príznaky a laloky, které jsou ovlivneny, urcují typ frontotemporální demence, kterou clovek má.

Chování a pokles osobnosti

Chování a pokles osobnosti jsou poznamenány progresivními zmenami chování, osobnosti, emocí a úsudku cloveka.

Tyto príznaky casto znamenají, ze osoba má typ frontotemporální demence nazývané behaviorální variantní frontotemporální demence.

Behaviorální variantní frontotemporální demence muze zpusobit zmeny v osobnosti, emocní potlacení a ztrátu empatie. Priblizne 60 procent lidí s frontotemporální demence má behaviorální variantu frontotemporální demence.

Pokles jazyka

Pokles jazyka je poznamenán ranými zmenami v jazykové schopnosti cloveka, která zahrnuje mluvení, porozumení, ctení a psaní.

Pokud osoba projeví pokles jazyka, muze mít jeden z typu frontotemporální demence, které zahrnují:

• progresivní non-plynule afázie - problémy pri produkci reci
• sémantická demence - ztráta schopnosti porozumet jednotlivým slovum, známým lidem a kazdodenním predmetum

Priblizne 20% lidí s frontotemporální demencí má progresivní nefluentní podtyp afazie a 20% má sémantickou demenciu.

Motor poklesne

Pokles motoru se týká problému s fyzickým pohybem. Osoba muze mít potíze s pouzitím koncetin a chuzí. Mohou se trást, casto klesat a mít spatnou koordinaci.

V nekterých prípadech muze dojít k motorickým poruchám s frontotemporální demencí. Tyto zahrnují:

• onemocnení motorických neuronu nebo ALS - progresivní onemocnení, které napadá nervy v mozku a míchu
• progresivní supranukleární obrna - porucha mozku, která zpusobuje potíze s chuzí, pohybem ocí a rovnováhou
• kortikobazální syndrom - postupná degenerace pohybu, reci, pameti a polykání

Príciny

Prícina frontotemporální demence není zcela pochopena. Príznaky se vsak mohou objevit, protoze celní a casové laloky mozku se casem zmensují.

Smrstování se muze objevit kvuli nahromadení abnormálních proteinu v mozku, které se shlukují dohromady. Klastr abnormálních proteinu se stává toxickým pro mozkové bunky a postupne je zabíjí, coz zpusobuje zmensení oblastí mozku.

Zatímco nekolik genových mutací bylo spojeno s typem frontotemporální demence, vetsina lidí s tímto stavem nemela dedicnou rodinnou anamnézu.

Prokázalo se, ze frontotemporální demence a ALS sdílejí genetiku a molekulární cesty. Dalsí studie jsou vsak potrebné k vyresení významu tohoto odkazu.

Poranení hlavy muze vést k casnému Alzheimerove chorobeAlzheimerova choroba se muze brzy vyvinout u nekterých lidí, u kterých doslo k poranení hlavy. Zjistete více o tom, jak mohou zranení hlavy ovlivnit dlouhodobé zdraví.Prectete si ted

Symptomy

Problémy s plánováním a uprednostnením spolecne s jiným chováním mohou být príznakem frontotemporální demence.

Príznaky frontotemporální demence se lisí od cloveka k cloveku a závisí na podtypu diagnostikované poruchy.

Symptomy mají tendenci se shlukovat do kategorií chování a zmen osobnosti, jazykových potízí a pohybových problému.

Nakonec, vetsina lidí s tímto onemocnením bude mít problémy s více nez jednou z techto kategorií príznaku a onemocnení se rozsírí tak, aby postihlo vetsinu funkcí mozku.

Zmena chování a osobnosti

Lidé, kterí mají behaviorální podtyp frontotemporální demence, mohou zaznamenat:

• problémy s plánováním, úsudkem, sekvencováním, prioritizací, multitaskingem a kontrolním chováním
• opakující se a obsedantní chování, jako napríklad bzucení nebo chuze stejnou cestou opakovane
• impulzivní a nevhodné chování
• nutkavé stravování
• zanedbání osobní hygieny
• podrázdenost a agresivita
• potíze odolávat impulsu k vyzvednutí a pouzívání predmetu bez zjevného duvodu
• nedostatek zájmu, nadsení nebo iniciativy
• ploché, nevhodné nebo prehnané emoce
• neschopnost císt sociální znaky, jako jsou výrazy obliceje
• ztráta empatie, zádná emocní reakce
• být více ci méne odchodem

Casto bývá osoba s frontotemporální demencí nevedí, ze vyvinula toto neobvyklé chování. Jak porucha postupuje, muze se osoba stát sociálne stazenou a izolovanou.

Jazykové potíze

Jazykové podtypy frontotemporální demence zpusobují príznaky, jako jsou:

• neschopnost porozumet a pouzívat slova, ale s normální fyzickou schopností mluvit
• neschopnost fyzicky mluvit správne nebo mluvit rec, ale bez vlivu na inteligenci nebo porozumení
• nesprávne pomocí slov
• zkrácená slovní zásoba
• opakování nekolika frází
• klesající konverzace a rec

Nekdy lidé s frontotemporální demencí zcela ztrácejí schopnost mluvit.

Problémy s pohybem

Problémy s pohybem spojené s frontotemporální demencí zahrnují:

• neschopnost provádet slozité koordinované pohyby, jako je jídlo s nozem a vidlickou
• obtíznost manévrování malých predmetu, jako jsou tlacítek, a casto klesání
• nekontrolovatelné svalové kontrakce, které zpusobují abnormální polohy
• odchylky pri chuzi, které zpusobují shromazdování nebo casté pády
• svalová slabost a krece
• otresy, které se obvykle vyskytují v rukou
• potíze s polykáním

Nekterí lidé s frontotemporální demencí vyvinou mocovou inkontinenci a inkontinenci strev.

Diagnóza

Pro diagnostiku frontotemporální demence muze lékar provést nekolik testu a hodnocení, aby vyloucil dalsí podmínky.

Diagnostika frontotemporální demence muze být nárocná, protoze jiné príciny mohou zpusobit mnoho stejných príznaku.

Lékari provádejí nekolik testu a hodnocení, aby správne diagnostikovali a vyloucili dalsí mozné podmínky. Lékar muze:

• posoudit príznaky
• zhodnotit dusevní schopnosti
• provádet fyzické vysetrení
• zkontrolovat osobní a rodinnou anamnézu
• objednat krevní testy
• provádí skenování mozku, aby zjistilo jakoukoli ztrátu mozkových bunek v celních a casových oblastech mozku
• aby bylo mozné identifikovat genetické mutace

Výzkum probíhá s cílem nalézt presnejsí zpusob diagnostiky frontotemporálních poruch v drívejsí fázi.

Lécba

V soucasné dobe neexistuje zádný zpusob zpomalení progrese frontotemporální demence a zádné lécení. Lécba vsak muze pomoci zvládnout nekteré príznaky.

Resení problému s chováním

Neexistuje zádný lék specificky pro frontotemporální demence. Následující léky mohou pomáhat s kontrolou problému s chováním a rízením ztráty inhibice, prejídání a kompulzivního chování u nekterých lidí:

• antidepresiva - trazodon nebo inhibitory selektivního zpetného vychytávání (SSRI), jako je sertralin nebo fluvoxamin
• antipsychotika, jako je olanzapin nebo quetiapin

Lidé s frontotemporální demencí budou peclive sledováni pri uzívání techto léku. Vedlejsí úcinky techto léku zahrnují vetsí riziko úmrtí u lidí s demencí.

Resení problému s jazykem

Cíle resení jazykových potízí v frontotemporální demence zahrnují:

• zachování jazykových dovedností
• pomocí nástroju a nových zpusobu komunikace

Osoba s frontotemporální demencí muze potrebovat komunikovat prostrednictvím notebooku, gest, znakové reci nebo kresby. Mohly by také tezit z fotografií lidí a predmetu oznacených jmény.

Poskytovatelé péce mohou potrebovat pomalé a jasné vyrozumení osoby, která pouzívá jednoduché vety a cekat na odpoved. Strategie mohou být potreba menit v prubehu doby progrese onemocnení.

Resení pohybových problému

Neexistují zádné lécebné postupy ke zpomalení progrese pohybových problému, které souvisejí s frontotemporální demencí. Nekteré léky a fyzikální terapie vsak mohou pomoci s nekterými príznaky.

Výzkumníci dále zkoumají úcinnejsí lécbu frontotemporální demence.

Jedna vedcová dráha, kterou v soucasné dobe studují, je lécba, která se zameruje na abnormální proteiny, které shlukují v mozku a které mohou být odpovedné za frontotemporální demence.

Výhled

Frontotemporální demence je progresivní. Vetsina lidí s tímto onemocnením zazije pokles funkcí, které pouzívají v kazdodenním zivote. Mohou prijít vyzadovat nepretrzitou péci v rezidencní péci.

Pokud mají lidé onemocnení spojenou s onemocnením motorických neuronu nebo ALT, mohou zít asi 3-5 let. Lidé s jinými podtypy této nemoci vsak mohou zít 10 let nebo více. Doba prezití po vzniku príznaku se muze výrazne lisit.

Péce o nekoho s frontotemporální demencí muze být stresující a nárocná. Poskytovatelé péce mohou potrebovat podporu od ostatních clenu rodiny, prátel a podpurných skupin.