Co je Behcetova nemoc?

Obsah

1. Lécba
2. Tipy pro zivotní styl
3. Príciny
4. Symptomy
5. Diagnóza
6. Výhled

Behçetova nemoc, známá také jako Behçetuv syndrom, je dlouhodobá auto-zánetlivá porucha, která postihuje krevní cévy tela.

To muze vést k mnoha ruzným príznakum, vcetne cévních problému, vredu, genitálních a kozních vredu, zánetu ocí, artritidy a zánetu strev, mozku a míchy.

Je to relapsující a remitující stav, coz znamená, ze nekdy nemusí existovat zádné príznaky, ale behem vzplanutí se symptomy zhorsují.

Rychlá fakta o Behcetove nemoci

• Behcetova choroba je vzácný stav, který se nejcasteji projevuje v Turecku, ale vyskytuje se v jiných zemích po celém svete.
• Podle amerického Behçetova chorobného sdruzení je výskyt Behcetovy choroby v Turecku az 400 prípadu na 100 000 lidí.
• Behcetova nemoc postihuje jednu osobu ze vsech 170 000 ve Spojených státech.
• Podmínka není nakazlivá a nemuze se sírit z cloveka na cloveka
• Behcetuv onemocnení postihuje kazdého jiný a príznaky se mohou zesílit a oslabovat po dobu nekolika týdnu nebo déle.

Lécba

Poranení úst jsou bezným príznakem Behcetovy nemoci.

Lécba Behcetovy nemoci neexistuje, ale nekterá terapie a zivotní styl mohou pomoci zmírnit príznaky.

Národní institut proti artritide a muskuloskeletálním a kozním onemocnením (NIAMS) navrhuje odpocinek a cvicení, které pomáhají snízit bolest a zabránit dalsím komplikacím.

Jakmile má clovek diagnózu Behcetovy nemoci, tým týmu zdravotnických pracovníku poskytne doporucení ohledne mozností lécby.

Tým muze mimo jiné zahrnovat odborníka na orální zdraví, dermatologa, oftalmologa a revmatologa.

Lécivé terapie

Podle britské národní zdravotní sluzby (NHS), léky zahrnují:

Kortikosteroidy: To snizuje zánet a muze být pouzito jako systémová lécba, ovlivnující celé telo nebo v topických aplikacích, napríklad pri lécbe vredu v ústech.

Imunosupresiva: Tato redukce jsou systémovými léky nadmernou aktivitou imunitního systému, která je základem vetsiny príznaku Behcetovy choroby.

Biologické terapie: Jedná se o novejsí systémovou terapii. Zameruje se na nekteré specifické biologické procesy, které se podílejí na vzniku príznaku. Napríklad inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru alfa (TNFa-inhibitory) ovlivnují protilátky, které vedou ke vzniku zánetu.

Topická lécba

To platí pro povrchy tela. To muze zahrnovat pouzití bolesti-odlehcovací terapie, vcetne oplachování kortikosteroidy, gely, ocní kapky a masti. Príklady zahrnují triamcinolon acetonid, betamethason a dexamethason.

Ústní terapie

Nekdy muze být nutné podstoupit lécbu léky, které pusobí po celém tele. Mezi tyto léky patrí:

• kolchicin, lék pouzívaný k prevenci dny
• kortikosteroidy
• léky na potlacení imunitního systému, jako je azathioprin, cyklosporin a cyklofosfamid
• léky, které mení, jak fungují imunitní bunky tela

Dalsí léky mohou být doporuceny na základe príznaku, které se vyvíjejí. Pacienti by meli diskutovat o moznostech lécby se svým poskytovatelem zdravotní péce.

Behem tehotenství

Zdá se, ze prípravek Behçet není spojen s tehotenskými komplikacemi, ale pouzité léky mohou být skodlivé pro nenarozené díte.

Z tohoto duvodu je nejlepsí, aby kazdé tehotenství bylo plánováno a diskutováno nejprve se zdravotnickým poskytovatelem.

Nekdy se narodí díte s neonatální Behcetovou chorobou. To je velmi vzácné a obvykle se rozpadá behem 6 az 8 týdnu.

Tipy pro zivotní styl

Neexistují zádné dukazy o tom, ze urcitá strava zlepsí príznaky Behcetovy choroby, ale zdravé stravování zvýsí celkovou pomoc a snízí riziko dalsích problému.

Vyhýbat se maticím muze zabránit vzniku vzplanutí. Mezi dalsí spoustece patrí ananas, nekteré sýry a stres.

Jíst vyvázenou a pestrou dietu s mnozstvím ovoce a zeleniny a vyhýbat se jídlu, která obsahuje prílis mnoho tuku nebo cukru, je nejlepsí pro celkové zdraví.

Nekterí lidé s tímto stavem naznacili, ze citlivost na urcité potraviny muze zpusobit vzplanutí.

V jedné studii výzkumníci zjistili, ze následující polozky ucinily Behcetovy vredy v ústech horsí u 32 az 35 procent dotázaných na dotazník:

• ananas
• Emmental a jiné sýry
• orechy obecne, mandle a arasídy
• citrón

Docasné rezání jednotlivých polozek, jako jsou ananas, orechy nebo sýr, muze pomoci identifikovat vsechny polozky, které zpusobují zhorsení príznaku.

Ve stejné studii 37 az 47 procent úcastníku také uvedlo, ze stres a únava zpusobily príznaky horsí.

Jakékoli doplnky nebo doplnkové terapie by mely být nejprve projednány s poskytovatelem zdravotní péce, nebot tyto mohou zhorsit príznaky nebo lécit lécbu.

Príciny

Presná prícina Behcetovy nemoci není známa, ale je povazována za autoimunitní onemocnení.

V tomto typu stavu imunitní systém mylne reaguje na normální látku nebo proces v tele, coz vede k príznakum zánetu.

Nekteré skupiny lidí mají vyssí riziko vzniku nemoci nez jiné.

Stárí: Vsichni vekové skupiny a pohlaví jsou vystaveni riziku vývoje Behçetovy nemoci, ale nejcasteji postihují osoby ve veku 20 az 30 let. Muzi obvykle trpí závaznejsími príznaky nez zeny.

Etnická a geografická poloha: Mohou to hrát roli v tom, do jaké míry je clovek schopen vyvinout Behcetovu chorobu.Tento stav je nejcastejsí u muzu ze Stredního východu a Asie a zen ze Spojených státu, dalsích západních zemí, Japonska a Koreje.

Genetické a dedicné faktory: Muze se jednat o genetickou nebo zdedenou slozku onemocnení. Behcetova nemoc muze být také spojena s bakteriemi, viry nebo environmentálními faktory. Je vsak zapotrebí více výzkumu, nez je mozné tyto návrhy potvrdit.

Symptomy

Behçetova nemoc ovlivnuje vsechny ostatní jinak. Lidé s tímto onemocnením se mohou setkat s príznaky rakoviny, u kterých príznaky voskují a klesají po dobu nekolika týdnu nebo déle. Symptomy Behcetovy nemoci mohou také odejít bez lécby.

Stav zpusobuje sirokou skálu príznaku postihujících ruzné oblasti tela. Mezi tyto príznaky patrí následující:

Zánety úst

Obvykle jsou bolestivé vredy v ústech prvním príznakem Behcetovy nemoci. Onemocnení muze zpusobit vznik jediného vredu nebo více nez jeden vred.

Tyto vredy mohou být odkudkoliv v ústech. Specifické oblasti zahrnují jazyk, rty, dásne, mandle, oblicej lícu, strechu úst a zadní cást krku.

Vredy zpusobené Behcetovou chorobou mohou být:

• bolestivý
• melké nebo hluboké
• kulaté nebo oválné
• bílá nebo zlutá podlozka s cerveným halo kolem obliceje
• v rozmezí od 1 do 20 milimetru

Poranení v ústech casto zmizí behem 10 az 20 dnu s obcasnými jizvami.

Genitální vredy

Podle NIAMS více nez polovina lidí zijících s Behcetovou chorobou vyvine genitální léze. Toto císlo zahrnuje jak muze, tak zeny.

Muzi mohou mít vredy na sourku a penisovém hrídeli nebo hlave. Nekdy jsou tyto léze spojené s jiným stavem nazývaným epididymitida, zánetem tubulu, které nesou spermie.

Zeny mohou pocitovat léze na vulve, vagíne a delozní cípku

Tyto vredy se obvykle vyskytují jako:

• bolestivé cervené, otevrené vredy
• muze být velká a hluboká

Kdyz se tyto vredy lécí, zjizvení casto ovlivnuje oblast.

Kozní vredy

Kozní, ústy a pohlavní vredy mohou nastat u Behcetovy nemoci.

Lidé s Behcetovou chorobou mohou mít kozní problémy nazývané erythema nodosum. Tato zánetlivá kozní reakce zpusobuje, ze kuze vyvine cervené a jemné uzliny, které jsou casto ulcerovány.

Tyto léze mohou mít podobnost s hnisem naplnenými hrbolky nebo modrinami. Jiné léze spojené s Behcetovou chorobou zahrnují aknéiformní uzliny, pseudofolikulitidu a papulopustulární léze.

Ocní problémy

Ti, kterí zijí s Behcetovou chorobou, casto projevují zánet strední vrstvy ocí. Tento stav je známý jako uveitida.

Prední uveitida postihuje prední cást oka. Mezi bezné príznaky patrí bolest, rozmazané videní, citlivost na svetlo a nadmerná tvorba slz. V oku se muze objevit vrstva hnisu.

Zadní uveitida postihuje zadní cást oka a sítnici. Mezi bezné príznaky patrí rozmazané videní, ploutve, bolest, zarudnutí a citlivost na svetlo.

Ocní problémy zpusobené Behcetovou chorobou mohou zpusobit vázné komplikace, pokud nezustanou, vcetne slepoty nebo cástecné ztráty zraku.

Cévní problémy

Zánet zil a tepen muze vést k závazným komplikacím, jako jsou krevní srazeniny, aneuryzma a zúzené nebo zablokované cévy.

Lidé s Behcetovou chorobou mohou zaznamenat stav nazývaný tromboflebitida, s príznaky jako je zarudnutí, bolest, teplo a otok koncetiny v dusledku prítomnosti krevní srazeniny. Hlámky na hrudníku byly také hláseny.

Artritida

Jeden nebo více kloubu muze být ovlivnen zánetem kloubu spojeným s Behcetovou chorobou. Bolest, otoky a ztuhlost obvykle uplynou nekolik týdnu.

Mezi nejcasteji postizené klouby patrí kolena, kotníky, zápestí a lokty. Nekterí lidé postizeni Behcetovou chorobou projevují bolesti v zádech nebo hýzde zpusobené zánetem kloubu v pánvi.

Pri bezné artritide související s prípravkem Behcet není zaznamenáno zádné trvalé poskození kloubu

Strevní vredy

Nekdy se vredy mohou tvorit kdekoli v zazívacím systému od úst az po konecník. Pacienti postizení v této oblasti mohou mít príznaky, jako je nedostatek chuti k jídlu, bolest, zvracení, prujem a rektální krvácení.

U nekterých pacientu se muze objevit vzácný stav známý jako Budd-Chiariuv syndrom. V tomto stavu je zíla, která nese krev od jater, zablokována.

Plicní problémy

Prestoze vzácné, mohou být plíce ovlivneny Behcetovou chorobou. Stav muze zpusobit príznaky jako kasel, dusnost a aneuryzma v plicní tepne.

Problémy centrálního nervového systému

Behcetova nemoc muze vést k zánetu mozku a mozku. Tento zánet muze zpusobit príznaky, jako jsou bolesti hlavy, zmatenost, mrtvice, zmeny osobnosti, dezorientace, horecka, spatná rovnováha a ztráta pameti.

Príznaky, které by pacienti meli okamzite hlásit zdravotnickému týmu, zahrnují:

• horecka
• bolest hlavy
• ztuhlý krk
• problémy s koordinací

Tyto príznaky mohou naznacovat zánet mozek mozku. Nelécené príznaky mohou zpusobit mrtvici.

Dalsí príznaky

V nekterých prípadech muze dojít k onemocnení srdce nebo ledvin.

Nekterí pacienti mohou navíc vyvolat vredové a genitální vredy s zánetlivou chrupavkou, oznacované jako syndrom MAGIC.

Tento príznak se pravdepodobne vyskytuje u pacientu s Behcetovou chorobou a dalsí vzácnou poruchou nazývanou recidivující polychondritidu.

Tento stav zpusobuje, ze chrupavka a jiná pojivová tkán v tele se zapálí.

Diagnóza

Vzhledem k tomu, ze neexistuje jediný test na diagnostiku Behçetovy nemoci, musí lékari vyloucit vsechny stavy, které napodobují onemocnení.

Mezinárodní klinická kritéria pro diagnózu Behcetovy nemoci vyzadují, aby pro stanovení diagnózy byly prítomny urcité príznaky.

Diagnóza vyzaduje:

• Prítomnost opakujících se vredu v ústech nejméne trikrát za jeden rok

Krome výse uvedených skutecností musí být splneny alespon dve z níze uvedených kritérií:

• opakující se genitální vredy
• zánet oka (uveitida) potvrzený ocní zkouskou
• kozní vredy u dospelých, kterí neuzívají kortikosteroidy
• pozitivní pruchodné testy v prubehu 24 az 48 hodin od testu

Pri prudkém testování lékar vlozí malou cistou jehlu do kuze predloktí. Pozitivní výsledek je dán, pokud se malý, cervený náraz formuje 1 az 2 dny po vlození jehly.

Výhled

Behçet je celozivotní stav, ale vetsina lidí s tímto onemocnením muze zít plný a produktivní zivot podle americké asociace Behçet.

Lécba muze zmírnit bolest, kontrolovat príznaky a muze pomoci snízit frekvenci a závaznost výbuchu.