ALS: Prulomový objev destruktivních mozkových bunek

Prukopnický výzkum vedený Univerzitou v Sheffieldu ve Spojeném království odhaluje, ze typ bunky v centrální nervové soustave, který obvykle podporuje funkci motorických neuronu, muze "ublízit" a znicit motorické neurony u lidí s ALS.
Zde zelene zachycuje siroký strom myelinu, který se vyvíjí z centrálního tela bunky. V ALS získávají tyto bunky toxické vlastnosti a zpusobují smrt bunek.
Image credit: Sheffielduv institut pro translacní neurovedy (SITraN)

ALS je progresivní neurodegenerativní onemocnení, které postihuje nervové bunky v mozku a míchu. Motorické neurony - nervové bunky, které tvorí cestu mozku k vyslání pokynu k svalum - degenerují v ALS a vedou k slabosti a ztráte svalu.

Existují dva typy ALS: sporadické a rodinné. Ojedinelá forma onemocnení predstavuje 90-95 procent vsech prípadu ve Spojených státech a probíhá náhodne bez jasne sdruzených rizikových faktoru, zatímco rodinná ALS - která predstavuje 5 az 10 procent vsech prípadu v USA - je zdedena.

Mezinárodní tým výzkumníku - rídí Dr. Laura Ferraiuolo z Sheffieldova institutu translacního neurologie (SITraN) na univerzite v Sheffieldu - delal prukopnický objev, jak mozkové bunky oligodendrocytu hrají významnou roli ve vývoji ALS.

Dr. Ferraiuolo zahájil výzkum v laboratori Kaspar, která je soucástí Centra pro genovou terapii ve Výzkumném institutu v celostátní detské nemocnici (RINCH) v Columbuse, Ohio, v rámci jejího Marie Curie Fellowship financovaného EU.

Oligodendrocyty jsou typ gliální bunky, která obklopuje neurony a zajistuje mezi nimi podporu a izolaci. Jejich primární funkcí je produkovat myelin, který obklopuje neurony a umoznuje signály rychleji, coz pomáhá komunikaci z jednoho neuronu do druhého.

Tým odhalil, ze oligodendrocyty, které typicky pomáhají s funkcí neuronu, se mohou stát destruktivní a zpusobit bunecnou smrt po vývoji inovativního in vitro modelu oligodendrocytu z kozních bunek lidí s ALS. "Toto je první lidský in vitro model, který nám umoznuje studovat specifickou interakci mezi neurony a oligodendrocyty u pacientu s ALS," ríká Dr. Ferraiuolo.

Doktor Ferraiuolo a kolegové také zjistili, ze snízení hladin genu SOD-1 muze zachránit nepríznivý úcinek nepoctivých oligodendrocytu na motorické neurony. Nejméne 200 mutací v genu SOD-1 bylo spojeno s vyvoláním ALS.

Predchozí studie identifikovaly jiné gliální bunky - astrocyty a mikroglie - které prispívají ke smrti motorických neuronu v ALS. Vedci zjistili chování oligodendrocytu pomocí mysích a lidských studií metodou "prímého premeny".

Prímá konverze je metoda vyvinutá prof. Brianem Kasparem a jeho týmem v laboratori Kaspar k výrobe neurálních progenitorových bunek (NPC) z kozních bunek.

Podpora bunek z rodinného, ??sporadického ALS vede k smrti bunek

Neurální progenitory jsou bunky, které se stejne jako kmenové bunky mohou diferencovat do urcitého typu bunky, ackoli jsou jiz specifictejsí nez kmenové bunky. NPC jsou schopny delení omezeného poctu casu a mají schopnost diferencovat se do neuronálních a gliových bunecných typu, jako jsou astrocyty a oligodendrocyty.

V tomto prípade byla metoda prímého premeny pouzita k modelování ALS diferencováním vzniklých NPC do oligodendrocytu pocházejících z kozních bunek shromázdených od lidí s familiární ALS a sporadickým ALS.

Výsledky studie - publikované v casopise Sborník Národní akademie ved - ukazují, ze oligodendrocyty z familiárních i sporadických ALS pacientu vedou k úmrtí motorických neuronu.

Naproti tomu oligodendrocyty zdravých lidí nebo pacientu s jinými neuromuskulárními poruchami zanechávají motorické neurony neposkozené. Výzkumníci naznacují, ze toto zjistení naznacuje odlisný fenotyp oligodendrocytu odvozených od ALS.

"Schopnost modelovat komunikaci mezi bunkami umírajícími behem onemocnení, motorických neuronu a jejich okolních bunek je pro vývoj a casování terapií rozhodující. S tímto rychlým preprogramovacím protokolem jsme krok blíze k personalizované medicíne. "

Dr. Laura Ferraiuolo

Profesor Kaspar, hlavní autor práce a hlavní výzkumník v Columbusu, uzavírá tím, ze rekne, ze pomocí metody prímého premeny výzkumníci byli schopni vyslechnout funkci ruzných gliových bunek v ALS. V dusledku toho zacali chápat, ze "ruzné podpurné bunky" rozebírají "v ruzných stádiích onemocnení a prispívají k patologii prostrednictvím ruzných mechanismu."

Prectete si o tom, jak lze zabránit ALS technikou, která zastaví shlukování bílkovin.

Lepený azbest jiz není povazován za bezpecný, reknete odborníky

Zvýsení poctu prírodních katastrof znamená, ze nemuzeme povazovat propojený azbest za bezpecný, uvedli odborníci na rakovinu v Perthu v klinické onkologické spolecnosti Australské výrocní vedecké schuzky. Zvýsení výskytu povodní, zemetresení, cyklónu a pozáru zpusobilo, ze Australané predstavují podstatne vyssí riziko onemocnení souvisejících s azbestem, jak uvádí podklady k prehledu managementu azbestu. Jedná se konkrétne o materiály z roku 1945 az 1980, které byly zniceny prírodní katastrofou, uvolnováním skodlivých vláken do zivotního prostredí.

(Health)

Jsou rakoviny prsu související s rakovinou?

Obsah rakoviny prsu a vyrázky Jiné typy vyrázky Kdy videt lékare Rashes mají zvyk prilákat pozornost. Kuze muze reagovat na radu triggeru se zarudnutím, otokem, svedením, bolestí, drsností nebo jinými príznaky. Mnoho ruzných faktoru muze zpusobit vyrázky, od neskodných az po závazné.

(Health)