Stálová onemocnení u dospelých: príznaky, diagnóza a lécba

Obsah

1. Prícina a príznaky
2. Diagnóza
3. Lécba
4. Výhled

Stálová onemocnení je vzácná zánetlivá onemocnení, která postihuje telo. Mnoho odborníku se domnívá, ze je to stejná onemocnení jako revmatoidní artritida mladistvých, ale vyskytuje se u dospelých, casto ve veku 30 let.

Stálé onemocnení vznikají náhle, obvykle zacínají vysokou horeckou a vyrázkou. V nekterých prípadech se to muze objevit pouze jednou a vyresit. V ostatních prípadech se tyto príznaky mohou vrátit jako vzplanutí. Ve tretí skupine mohou príznaky prejít na více chronických kloubu a bolesti.

Po první epizode nekterí lidé trpí dlouhodobou remisi. U druhých vsak dochází k zánetu kloubu a sírí se po celém tele. Casem se tento zánet muze vyvinout na chronickou artritidu.

Prícina a príznaky

Príznaky staplové nemoci se startem dospelých mohou zahrnovat bolesti kloubu a svalu v kolenech, kotlících a zápestích.

Prestoze presná prícina Stillovy nemoci na pocátku dospelého veku zustává neznámá, jedna teorie spocívá v tom, ze je vyvolána infekcí.

Zatímco zdravý imunitní systém muze zdravým zpusobem bojovat proti mikrobum, nekterí lidé s urcitými genetickými mutacemi mohou být náchylnejsí k poskození zánetu.

Výzkumníci dosud nebyli schopni identifikovat mikrob nebo skupinu mikrobu, které zpusobují onemocnení. Dalsí komplikace je, ze onemocnení se nezdá být zpusobeno jedinou genetickou mutací. Místo toho se zdá, ze existuje mnoho genu, které se lisí od cloveka k cloveku.

Symptomy onemocnení se velmi lisí. Podle Národní organizace pro vzácné onemocnení patrí nekteré z nejbeznejsích príznaku:

• Horecka vyssí nez 102,2 ° F. Behem epizody Stillovy nemoci se dospelou nákazou objevují horecky denne a vrcholí pozde odpoledne nebo brzy vecer.
• Vyrázka, obvykle doprovázející horecku, která vetsinou postihuje hrud a stehna. Má ruzovou barvu a má tendenci rychle vymizet.
• Bolesti kloubu a svalu jsou casté. Kolena, zápestí a kotníky jsou nejcasteji postizeny, otoky, ztuhlé nebo zanícené. Tato bolest muze být velmi intenzivní a pri horeckách se zhorsuje.

Ackoli jsou méne casté, nekteré dalsí príznaky zahrnují:

• Bolest v krku pred nebo behem prvního mesíce onemocnení.
• Zvetsení sleziny, jater nebo mízních uzlin.
• Bolest na hrudi nebo potíze s dýcháním, které mohou být zpusobeny zánetem membrány kolem srdce, zánetem samotného srdecního svalu nebo zánetem membrány oblozené hrudní dutinou.

Jaké jsou príciny a druhy artritidy?Kliknete zde a prectete si o artritide a bolesti kloubu.Prectete si ted

Diagnóza

Vzhledem k tomu, ze Stillova choroba zustává neznámá, neexistují zádné testy, které by ji odlisovaly od podobných podmínek. Místo toho lékari diagnostikují stav shromázdením co nejvíce informací o tom, co clovek zazívá, a pak odstranit dalsí nemoci jeden po druhém.

Nekteré dulezité diagnostické kroky zahrnují:

• Dukladné vyhodnocení symptomu a anamnézy pacienta.
• Provádení rentgenu pro detekci zmen v kostech a kloubech, stejne jako otoky jater nebo sleziny.
• Kontrola abnormalit spojená se staplovou chorobou, vcetne zvýsených hladin bílých krvinek, nízkých hladin cervených krvinek, nedostatku feritinu nesoucího zelezo a výsledku, které signalizují zánet v tele.
• Beh laboratorních testu k vyloucení jiných autoimunitních nebo autoimunitních onemocnení, stejne jako nekterých typu rakoviny.

Existují tri typy starsí nemoci Stillovy nemoci:

• Monofázní: príznaky, které se vyskytují jednou.
• Polycyklické nebo prerusované: Existuje více nez jedna vzplanutí.
• Chronická: Nemoci postupují a symptomy témer vzdy zahrnují klouby.

Lécba

Príznaky staplové nemoci se startem dospelých mohou být léceny NSAID, jako je ibuprofen.

Zatímco neexistuje lécba Stillovy nemoci, lécba muze zmírnit príznaky, pomalou progresi a pomáhat cloveku zustat v remisi.

Lékar zvolí vhodný zpusob lécby v závislosti na typu nemoci, jeho závaznosti a primárních príznacích.

Níze jsou k dispozici dostupné lécebné postupy, které mohou být uzívány samostatne nebo v kombinaci s dalsími:

Nesteroidní protizánetlivé léky (NSAID)

Tyto léky, jako je ibuprofen nebo naproxen, mohou být pouzity k lécbe casných príznaku vzplanutí, vcetne horecky a intenzivní bolesti kloubu. Lidé by je vsak meli pouzívat pouze docasne, protoze jejich dlouhodobá rizika jsou vetsí nez jejich prínosy.

Podle recenze v casopise v roce 2014 Terapeutika a rízení klinického rizika, asi 80 procent lidí s Stillovou chorobou na pocátku dospelého veku nedosáhlo remise samotnými NSAID. Také 20 procent tech, kterí uzívali NSAID, melo vedlejsí úcinky, vcetne gastrointestinálních potízí.

Kortikosteroidy

Lékari obvykle predepisují kortikosteroidy jako první prístup k dosazení remise u osoby s Stillovou chorobou na pocátku dospelé populace.

Léciva mohou snizovat zánet a bolesti v prubehu casu a casto se podávají pri vysoké pocátecní dávce, která se pak pomalu snízí.

Dlouhodobé uzívání kortikosteroidu vsak predstavuje i nekteré vázné riziko. Jedním z nejvíce souvisejících je závislost na steroidech, která se objevila u 45 procent lidí, které byly vzaty v úvahu ve výse uvedené revizi v roce 2014.

V závaznejsích prípadech se lékari casto pokousejí kombinovat kortikosteroidy s jinými léky. Lékari se na tyto léky oznacují jako "steroidy setrící cinidla", protoze jim umoznují predepisovat nizsí dávky kortikosteroidu.

Methotrexát je zpravidla steroidním setrícím cinidlem volbou pro závazné prípady Stillovy nemoci, u nichz se objevuje dospelost, protoze potlacuje nadmernou reakci imunitního systému.Lécba se také pouzívá k lécbe artritidy a dalsích revmatických poruch.

Cílené biologické terapie

Jedná se o nejnovejsí zpusob lécby. Pouzívají se pouze tehdy, kdyz symptomy osoby nereagují na tradicní terapie. Cílené biologické lécivé prípravky se snazí dostat do korene problému a zablokovat specifické imunitní bunky a proteiny, které jsou odpovedné za abnormální zánetlivou odpoved.

Slibným príkladem je anakinra, lék, který blokuje aktivitu proteinu imunitního systému nazývaného interleukin-1. Interleukin-1 signalizuje zánetlivou reakci, která se má dostat do akce, a vedci se domnívají, ze zvýsené hladiny mohou hrát roli v Stillove nemoci.

Prípravek Anakinra se stále testuje, ale úcinne pusobil na rychlé zmírnení vzplanutí malého poctu osob, u kterých byla uzívána Stillova choroba u dospelých.

Výhled

Vzhledem k tomu, ze príznaky, progrese a reakce na lécbu jsou velmi variabilní, prognózy pro tento stav se také lisí od osoby k osobe.

U nekterých lidí muze Stillova nemoci na pocátku dospelého veku mít jen malý vliv na jejich zivot, zatímco jiní mohou mít významné poskození kloubu, coz muze zpusobit skutecné problémy jejich mobility.

Nejlepsí zpusob, jak ochránit klouby pred poskozením, je snazit se udrzet zánet pod kontrolou. U lidí s chronickou Stillovou chorobou se objevuje dlouhodobá lécba, která pro ne dobre funguje. Pro osoby v remisi by to mohlo znamenat uzívání nízké dávky kortikosteroidu jako udrzování.

Lidé, kterí mají nezádoucí úcinky, by se meli poradit s lékarem. Pouzívání kortikosteroidu v dlouhodobém výhledu muze vést ke ztencení kosti, takze muze být nezbytné uzívat doplnky vápníku a vitaminu D. Udrzení zdravé výzivy a zivotního stylu také pomuze udrzet kosti, svaly a klouby co nejvíce zdravé.

Vcasná detekce onemocnení je nejlepsí zpusob, jak se dostat do rané lécby. Bohuzel kvuli sirokému spektru príznaku a vzácnosti onemocnení se Stillova choroba casto objevuje nediagnostikovane.

Doufejme, ze dalsí výzkum prícin Stillovy nemoci umozní vedcum vyvinout presnejsí diagnostické testy, které zajistí lepsí lécbu a výhledy.