Acromegalie: Co byste meli vedet

Obsah

1. Symptomy
2. Príciny
3. Diagnóza
4. Lécba
5. Komplikace

Acromegalie je vzácný stav, který vyplývá z nadmerného rustového hormonu v tele. To je obvykle kvuli nádoru hypofýzy, známý jako adenom hypofýzy.

Rustový hormon (GH) je normálne produkován hypofýzou v mozku. Nadmerné mnozství muze dojít, pokud se v zláze vyvine nádor.

Acromegalie ovlivnuje svalovou sílu, zdraví kostí a energetickou hladinu a muze vést k neobvyklým fyzickým vlastnostem a zdravotním komplikacím. Muze trvat roky, nez se objeví zmeny.

Predcasná smrt je mozná a délka zivota se muze snízit o 10 let.

Tri az ctyri lidé v kazdém milionu kazdorocne dostávají diagnózu akromegalie ve Spojených státech (USA) a postihují kazdorocne 60 lidí z kazdého milionu.

Rychlá fakta o akromegalii

• Acromegalie je výsledkem prílisného rustového hormonu v tele.
• Muze to vést k neobvyklým fyzickým vlastnostem, jako jsou otoky rukou a nohou, deformace a komplikace, které mají dopad i na svalovou sílu a zdraví kostí.
• Tento stav je nejcasteji zpusoben nádorem na hypofýze známou jako adenom hypofýzy.
• Lécba pravdepodobne zahrnuje kombinaci chirurgie, radioterapie a léku k omezení rustu.

Symptomy

Acromegalie typicky vede k oteklé ruce a velkým nohám.

Zmeny zpusobené akromegalií vyzadují cas na rozvoj.

Zmeny fyzického vzhledu mohou být dramatické. Obsahují:

• velká celist a jazyk
• mezery mezi zuby
• výraznejsí obocí
• opustené ruce
• velké nohy
• hrubá a mastná plet
• kozní stítky

Jiné zmeny zahrnují:

• brnení a nedostatek pocitu v rukou a nohou
• tezké pocení
• bolesti hlavy
• hlubsí hlas
• zhorsené videní

Muze také dojít k rozsírení vnitrních orgánu, vcetne srdce, jater, plic a ledvin.

Acromegalie je u detí velmi vzácná. Muze to vést k stavu nazývanému gigantismus.

Príciny

Nadprodukce rustového hormonu, která je spojena s akromegalií, obvykle vyplývá z nádoru.

Adenom hypofýzy

Nejbeznejsím typem nádoru je nerakovinový nebo benigní nádor v hypofýze, známý jako adenom hypofýzy.

Tumor zpusobuje, ze hypofýza produkuje nadbytek rustového hormonu (GH), coz vede k abnormálnímu rustu.

Nádory hypofýzy nejsou geneticky zdedeny od rodicu. Mohou se objevit náhodne kvuli malé genetické zmene jedné bunky uvnitr zlázy.

Casem se tato bunka replikuje a vytvorí nádor nazvaný adenom. Adenomy nejsou zhoubné, protoze se nerozsírí do jiných cástí tela, ale mohou zpusobit problémy vzhledem k jejich velikosti a umístení.

Jak nádor roste, muze vyvíjet tlak na okolní mozkovou tkán. Protoze lebka je uzavrený prostor, tento rust muze davit zbývající tkán, coz vede k bolestem hlavy a problémum se zrakem.

Umístení nádoru znamená, ze muze být ovlivnena i tvorba dalsích hormonu.

Dopad muze být odlisný pro muze a zeny, kvuli typu postizeného hormonu. Zeny mohou zjistit, ze ovlivnuje jejich menstruacní cyklus, zatímco nekterí muzi vykazují impotenci.

Okolo 17 procent populace má domnenku, ze má malé adenomy hypofýzy, které obvykle nevyvolávají prebytek rustového hormonu ani nevyvolávají zádné príznaky. Teprve kdyz nastane vetsí tumor, vzniknou problémy.

.

Dulezité je také poznamenat, ze vetsina adenomu hypofýzy nevylucuje zádný hormon. Nicméne, ty, které delají, adenomy sekrece rustového hormonu predstavují tretinu prípadu.

Dalsí príciny

Ve vzácných prípadech muze nádor jinde v tele, jako jsou plicy, nadledviny nebo pankreas, vést k nadprodukci GH, coz vede k symptomum akromegalie.

Tento rustový hormon muze být bud produkován samotnými nádory, nebo protoze hypofýza reaguje na podnet k produkci GH. Napríklad nekteré hypotalamické nádory mohou vylucovat hormon uvolnující rustový hormon (GHRH), který rekne telu produkovat GH.

Nekdy je akromegalie zpusobena zvýsenou produkcí rustového hormonu z oblasti mimo hypofýzy, napríklad z neuroendokrinních nádoru, jako je malobunecný karcinom plic nebo karcinoidní nádory.

Diagnóza

Vzhledem k tomu, ze se príznaky akromegalie objevují pomalu, muze trvat dlouhou dobu, mozná roky, k diagnostice.

Pokud se ruce a nohy zvetsí a rostou do vetsí velikosti, muze to být casnejsí známka akromegalie. Casto si to lidé vsimnou, kdyz uz jejich rukavice nebo boty neodpovídají.

Série testu muze potvrdit prítomnost akromegalie.

Inzulin-podobný rustový faktor-1 (IGF-1): Testy mohou ukázat, zda je úroven prílis vysoká. IGF-1 je hormon, který se produkuje v játrech. Podporuje rust. Lidé s akromegalií mají obvykle vysoké hladiny tohoto hormonu, protoze vysoké hladiny GH stimulují produkci IGF-1.

Dalsí hormony hypofýzy lze také merit.

Orální test tolerance glukózy (OGTT): To muze poskytnout presnejsí ctení úrovní GH.

Pacient bude muset pres noc stát pred tím, nez popíje koncentrovaný roztok glukózy, a poté podá vzorek krve. Pozití glukózy by normálne vedlo k poklesu hladin hormonu. V osobe s akromegalií hladiny hormonu zustanou vysoké, protoze telo produkuje nadbytek GH.

MRI vysetrení mozku: To muze urcit umístení a velikost nádoru.

Lécba

Lécba bude záviset na umístení nádoru, veku osoby a na anamnéze.

Cílem lécby je snízit nadmernou produkci hormonu, zmírnit jakýkoli tlak zpusobený nádorem, regulovat hladiny hormonu a zlepsit symptomy.

Chirurgická operace

Chirurgie muze být provedena k odstranení nádoru hypofýzy. To by zastavilo nadprodukci GH a zmírnovalo tlak na okolní tkán.

Transskosenózní chirurgie zahrnuje zavedení endoskopu do nosní dutiny pro prístup k hypofýze. Endoskop bude procházet z nosní dutiny do sfénoidní kosti, coz je kost, oddelující mozku od ostatních struktur obliceje.

Odstranení nádoru by melo vést ke snízení hladin rustového hormonu. Nicméne, i kdyz je nádor úspesne odstranen, hormonální hladiny se nemusí vrátit k normálu a mohou být nutné dalsí terapie.

Radiacní terapie

Radiacní terapie muze být pouzita samostatne nebo jako soucást kombinovaného prístupu.

Po operaci muze ozarovací lécba odstranit vsechny zbývající nádorové bunky. Muze být také pouzita ve spojení s léky ke snízení hladin rustového hormonu.

Konvencní radiacní terapie je podávána 5 dní v týdnu po dobu az 6 týdnu, ale muze trvat az deset let, nez se hladiny rustového hormonu vrátí k normálu.

Pri stereotaktické radiochirurgii jsou vysoce zamerené intenzivní paprsky zárení zamerené na nádor, minimalizující poskození okolní tkáne. To zahrnuje méne zasedání nez bezná radioterapie a muze snízit hladiny rustového hormonu v kratsím case.

Co vedet o radiacní terapii?Chystáte se k radioterapii? Objevte, co zde muzete ocekávat.Prectete si ted

Léky na kontrolu rustu

Acromegalie muze být lécena samotnou medikací, pokud je operace povazována za prílis rizikovou nebo nemoznou vzhledem k umístení nádoru.

Mezi léky patrí somatostatinové analogy (SSA), agonisty dopaminu a antagonisté receptoru rustového hormonu (GHRAs). Cílem je zastavit rychlý rust vyvolaný prevencí vylucování nebo pusobení rustového hormonu.

Kombinace lécby bude pravdepodobne nejlepsí volbou.

Komplikace

Komplikace mohou být potenciálne zivot ohrozující.

Obsahují:

• artritida
• kardiomyopatie, coz je typ srdecního onemocnení
• syndrom karpálního tunelu
• komprese míchy
• diabetes
• hypertenze nebo vysokého krevního tlaku
• hypopituitarismus nebo snízenou produkci dalsích hormonu hypofýzy
• selhání ledvin
• ztráta zraku
• polypy nebo prekancerózních rustu v tlustém streve
• spánková apnoe
• delozní fibroidy

Pokud není lécena, muze mít akromegalie závazný vliv na zdraví cloveka.